Devenir neurologique d’une cohorte d’enfants porteurs d’une malformation anévrismale de la veine de Galien et détermination de facteurs pronostiques clinico-radiologiques - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2015

Clinical outcome of a cohort of children with aneurysmal malformation of the vein of galen and determination of prognostic clinical and radiological factors

Devenir neurologique d’une cohorte d’enfants porteurs d’une malformation anévrismale de la veine de Galien et détermination de facteurs pronostiques clinico-radiologiques

Résumé

Aneurysmal malformations of the vein of Galen represent nearly half of paediatric cerebral vascular malformations. Catheterization treatment has improved vital and neurological prognoses but the long-term clinical assessment is still imprecise. The main objective of this study is to evaluate the neurological outcome of a consecutive cohort of children with arteriovenous malformation of the vein of Galen, treated at the Bicêtre hospital. The secondary objectives are to determine clinical and radiological factors linked to a poor neurological prognosis. Fifty-two French-speaking children, born between 1st January 2004 and 31 December 2009, were included in the study. Telephone contact was used to assess their neurological condition, using the Bicêtre Outcome Score, modified Rankin Scale and Rivermead post-concussion questionnaire. Retrospective analysis of the dossiers led to the identification of factors linked to a poor neurological prognosis. The neurological examination was normal or subnormal in 38 % of the children and 25 % had moderate to severe neurological symptoms. The mortality rate was 37 % but 31 % were in palliative care. A Bicêtre neonatal score of less than 12 is a factor linked to a poor neurological prognosis (p = 0.02). Severe neonatal cardiopulmonary occurrences and encephalomalacy are responsible for excessive perinatal mortality. Ventriculomegaly is common in these children but symptomatic hydrocephaly seems to be correlated with the neurological prognosis. Eventually, 38 % of the children in our cohort had a good cognitive level but 12 % showed severe psychomotor retardation and 33 % died during the perinatal period.
Les malformations anévrismales de la veine de Galien représentent presque la moitié des malformations vasculaires cérébrales pédiatriques. Le traitement endovasculaire a amélioré le pronostic vital et neurologique mais l’évaluation clinique à long terme reste imprécise. L’objectif principal de cette étude est d’évaluer le devenir neurodéveloppemental d’une cohorte consécutive d’enfants porteurs de cette malformation et suivis à l’hôpital Bicêtre. Les objectifs secondaires sont de déterminer des facteurs cliniques et radiologiques associés à un mauvais développement neurologique. Cinquante-deux enfants francophones, nés entre le 1er janvier 2004 et le 31 décembre 2009, ont été inclus dans l’étude. Un contact téléphonique a permis d’évaluer leur état neurologique en utilisant le Bicêtre Outcome Score, la modified Rankin Scale et le Rivermead post-concussion questionnaire. L’analyse rétrospective des dossiers a recherché les facteurs associés à un mauvais pronostic. L’examen neurologique est normal ou subnormal chez 38 % des enfants et 25 % présentent une atteinte neurologique modérée à sévère. Le taux de mortalité est 37 % dont 31 % étaient en soins palliatifs. Un score néonatal de Bicêtre inférieur à 12 est associé à un mauvais pronostic neurologique (p = 0,02). Les manifestations cardio-pulmonaires sévères et l’encéphalomalacie néonatales sont responsables d’une surmortalité périnatale. La ventriculomégalie est habituelle mais seule l’hydrocéphalie symptomatique semble être corrélée au mauvais pronostic neurologique. Au total, 38% des enfants de notre cohorte ont un bon niveau cognitif, 12% présentent un retard psychomoteur sévère et 33% sont décédés en période néonatale.
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Dates et versions

dumas-01253089 , version 1 (08-01-2016)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01253089 , version 1

Citer

Hélène Taffin. Devenir neurologique d’une cohorte d’enfants porteurs d’une malformation anévrismale de la veine de Galien et détermination de facteurs pronostiques clinico-radiologiques. Médecine humaine et pathologie. 2015. ⟨dumas-01253089⟩
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