État des lieux des myopathies inflammatoires de l'adulte à travers leur prise en charge diagnostique et évolutive au centre hospitalo-universitaire d'Amiens ces dix dernières années

Résumé : But : faire l’état des lieux des myopathies inflammatoires de l’adulte à travers leur prise en charge diagnostique et évolutive au centre hospitalo-universitaire (CHU) d’Amiens ces dix dernières années. Matériel et méthode : nous avons réalisé une étude rétrospective, mono centrique, descriptive au CHU d’AMIENS entre 2004 et 2014. La cohorte a été sélectionnée à partir des dossiers médicaux informatisés du CHU, répondant aux définitions des myopathies inflammatoires selon la classification du 119e Neuromuscular Centre workshop de 2003, la classification de Troyanov de 2005 et celle de Grigg’s de 1995. Le recueil des données s’est porté sur les caractéristiques cliniques, paracliniques, histo-immunologiques et sur l’évolution sous traitement. Résultats : 59 cas de myopathies inflammatoires ont été recensés dont 18 cas de dermatomyosite (DM), 17 cas de polymyosite (PM), 3 cas de myosite nécrosante à médiation auto-immune (MNAI), 8 cas de syndrome des anti-synthétases (SAS), 12 cas d’overlap myositis (OM) et un seul cas de myosite à inclusions (MI). 41 femmes et 18 hommes ont été suivis sur une durée moyenne de 5,8 ans. L’âge moyen au diagnostic était de 56 ans. Dans chaque sous-groupe plus de 50% des patients ont présenté un déficit moteur proximal symétrique. L’atteinte respiratoire a touché préférentiellement les SAS (75%). L’atteinte cutanée évocatrice de DM n’a pas touché uniquement le sous-groupe de DM : 12% de PM, 33% de MNAI, 38% de SAS, 67% d’OM. 69% ont présenté une rhabdomyolyse au diagnostic. 14% ont développé un cancer, toute myopathie confondue, et ¼ de la cohorte est décédé au cours du suivi (25%), principalement de causes infectieuses (29%). Les taux de survie constatés à 5 ans allaient de 0% à 100%, toutes entités confondues. 13% de discordances diagnostiques ont été mises en évidence entre la conclusion histologique de la biopsie musculaire et le diagnostic définitif. Dans 19% des cas, malgré un tableau clinique évocateur, les lames de biopsie ont été considérées comme normales. Les auto-anticorps spécifiques des myosites se sont révélés négatifs dans la majorité des cas (>50%), toutes entités confondues. Du fait du caractère rétrospectif de notre travail, nous n’avons pas pu exploiter les données concernant l’évolution sous traitement. Conclusion : diagnostiquer correctement une myopathie inflammatoire reste un exercice complexe. Lorsqu’elles sont présentes, les caractéristiques cliniques, paracliniques et histologiques permettent au clinicien de classer le malade dans une catégorie de myopathie inflammatoire. Ces classifications ont beaucoup évolué. De nouveaux outils immunologiques, les autoanticorps spécifiques des myosites ont bouleversé ces cadres nosologiques. De nouvelles entités bien distinctes ont fait leur apparition et le terme de polymyosite est appelé à disparaître. Dorénavant on différenciera la dermatomyosite, de la myosite à inclusion, de la myopathie nécrosante à médiation auto-immune (MNAI), de la myosite de chevauchement, ou du syndrome des anti-synthétases. Notre étude a souligné différentes difficultés dans la prise en charge diagnostique et globale de ces myopathies inflammatoires. Les outils immuno-histologiques nécessiteraient d’être réadaptés pour faciliter la démarche diagnostique et limiter les erreurs de classification, les conséquences en termes de thérapeutique pouvant être préjudiciables pour les malades. Enfin, la prise en charge médicamenteuse est variable d’une myopathie à l’autre. Les corticoïdes associés aux immunosuppresseurs restent la pierre angulaire pour la plupart des myopathies inflammatoires à l’exception de la myosite à inclusion et de la MNAI. La kinésithérapie d’entretien musculaire doit être initiée précocement et poursuivie au long cours, pour une prise en charge globale et optimale.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
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Contributeur : Bu Santé Upjv <>
Soumis le : mardi 31 mai 2016 - 09:50:53
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:29:04
Document(s) archivé(s) le : jeudi 1 septembre 2016 - 11:18:44

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  • HAL Id : dumas-01323709, version 1

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Charlotte Gouraud. État des lieux des myopathies inflammatoires de l'adulte à travers leur prise en charge diagnostique et évolutive au centre hospitalo-universitaire d'Amiens ces dix dernières années. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01323709〉

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