Impact pronostique des délétions d'IKAROS dans les leucémies aigues lymphoblastiques de l'enfant‎ : analyse rétrospective de la cohorte rouennaise

Résumé : Le pronostic des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) B de l'enfant s'est progressivement amélioré, grâce notamment à l'utilisation de facteurs pronostiques pour une stratification plus précise des patients en groupes de traitement. Cet axe d'amélioration est rendu possible par les progrès des techniques de génétique moléculaire, par l'identification de nouveaux marqueurs, notamment les délétions du gène IKAROS. Objectif : Le but de ce travail était d'étudier l'impact pronostique des délétions IKAROS chez les enfants traités pour une LAL B selon le protocole FRALLE 2000 au CHU de Rouen. Patients et méthode : Nous avons recueilli rétrospectivement les données de tous les enfants âgés de 1 à 16 ans, porteurs d'une LAL B, BCR-ABL-négatif, entre septembre 2000 et décembre 2015. Les délétions du gène IKAROS ont été recherchées par MLPA ; rétrospectivement sur matériel biologique congelé. Résultats/Discussion : La cohorte (111 patients) présentait une survie sans rechute (EFS) et une survie globale (OS) à 5 ans élevées, respectivement 84,3% et 92,8%. La fréquence des délétions IKAROS était de 15%, conforme aux résultats antérieurement publiés. La délétion IKAROS était associée plus fréquemment à un âge >10 ans, une hyperleucocytose >50G/L au diagnostic, et un phénotype proB, mais sans significativité statistique. Sur le plan génétique, les anomalies B-other étaient surreprésentées dans le groupe IKAROS -délété de façon significative. L'EFS et l'OS à 5 ans étaient plus basses dans le groupe délété : respectivement 55% vs 88% (p<0,005), et 94% vs 76% (p=0,05). Conclusion : Cette étude montre pour la première fois dans le protocole FRALLE 2000 que les délétions IKAROS ont un pronostic défavorable en termes d'EFS et d'OS, ce qui avait déjà été publié pour d'autres protocoles de traitement. L'intensification précoce du traitement pourrait prévenir les rechutes. Des études prospectives sont nécessaires pour connaître l'efficacité de cette attitude.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
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Contributeur : Bibliothèque Universitaire Rouen <>
Soumis le : mardi 3 janvier 2017 - 15:58:23
Dernière modification le : mardi 5 juin 2018 - 10:14:34
Document(s) archivé(s) le : mardi 4 avril 2017 - 14:35:07

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Marie Jaffray. Impact pronostique des délétions d'IKAROS dans les leucémies aigues lymphoblastiques de l'enfant‎ : analyse rétrospective de la cohorte rouennaise. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01425536〉

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