Calciphylaxie chez des patients non insuffisants rénaux

Résumé : Introduction : La calciphylaxie est une maladie touchant principalement les patients insuffisants rénaux. De façon plus exceptionnelle, des patients non insuffisants rénaux (ACNU) en sont atteints. Le but de notre travail était de colliger les cas français d’ACNU et d’argumenter les différentes hypothèses physiopathologiques. Observation : Dix cas ont été inclus, 8 femmes et 2 hommes, d’âge moyen de 69,7 ans dont le diagnostic a été retenu sur des critères cliniques (plaques indurées douloureuses ulcéro-nécrotiques des zones adipeuses) et histologiques (dépôts calciques dans les parois des artérioles dermiques ou hypodermiques), avec une clairance MDRD>30ml/min de 1990 à 2016. Les facteurs de risque d’ACNU étaient conformes à ceux habituellement retrouvés. Les prises en charge thérapeutiques étaient hétérogènes associant des soins locaux et l’utilisation du thiosulfate de sodium et des bisphosphonates. Le pronostic de nos patients était sombre avec 4 décès dont 3 d’origine infectieuse. Discussion : Les nouvelles hypothèses physiopathologiques permettraient d’expliquer l’ACNU avec une phase active de dédifférenciation des cellules musculaires lisses vasculaires en cellules à phénotype ostéoblastique. Notre série est malheureusement trop petite pour pouvoir établir des recommandations ou mettre en évidence de nouveaux facteurs de risque, toutefois elle encourage à poursuivre le recueil national afin de mieux appréhender cette pathologie rare et méconnue. Conclusion : L’ACNU est une pathologie peu fréquente, de diagnostic difficile et dont le traitement requiert une approche multidisciplinaire. Les dernières découvertes physiopathologiques permettent de mieux comprendre les mécanismes impliqués dans cette maladie, certains points restent à élucider comme l’atteinte élective des artérioles cutanées.
Type de document :
Mémoires
Dermatologie. 2016
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Contributeur : Philippe Barbey <>
Soumis le : mercredi 15 février 2017 - 15:18:57
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:41:38
Document(s) archivé(s) le : mardi 16 mai 2017 - 14:46:32

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Anne-Sophie Dillies. Calciphylaxie chez des patients non insuffisants rénaux. Dermatologie. 2016. 〈dumas-01468526〉

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