Caractéristiques biologiques et cliniques de syndromes lymphoprolifératifs chroniques b avec plus d'un clone détectés par cytométrie en flux - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2017

Clinical and biological characteristics of chronic B lymphoproliferative disorders with more than one aberrant cell population as detected by flow cytometry

Caractéristiques biologiques et cliniques de syndromes lymphoprolifératifs chroniques b avec plus d'un clone détectés par cytométrie en flux

Résumé

B cell chronic lymphoproliferative disorders (B-CLPD) correspond to a clonal malignant B cell proliferation. They represent a relatively heterogeneous group of hematologic malignancies both by the nature of the malignant cells and the origin of the different entities that compose them than by specific therapeutic strategies or their variable prognosis. In about 3 to 5% of the cases, two or three clonal B cell subsets can be found during an immunophenotype. These cases are called biclonal B-CLD, they are part of a larger group of hematologic disorders called composite lymphomas. We carried out a retrospective study of 56 patients for whom an immunophenotype performed between January 2013 and the end of August 2016 showed two or more clonal B cell subsets. For these patients we studied results from immunophenotype, karyotype and next generation sequencing (NGS) of the variable portion of the immunoglobulin heavy chain gene results, as well as clinical and other biological datas. After a screening by flow cytometry, the absence of clonality was revealed by NGS in 3 cases out of 24. The presence of several clones could be confirmed in 4 cases, without need to sort the different monoclonal populations before analysis, and suspected in 8 cases. A clonal evolution with modification of the phenotype could be suspected in 5 cases. Finally, for the remaining 4 patients the origin remains uncertain. These patients did not appear to be significantly different from patients with biological, clinical or prognostic monoclonal B-CLPD. Thus, there is no need for changing their therapeutic strategy.
Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques B matures (SLPC-B) correspondent à la prolifération maligne d’un clone lymphocytaire B. Ils représentent un groupe relativement hétérogène d'hémopathies malignes tant par la nature des cellules malignes et l’origine des différentes entités qui les composent que par les stratégies thérapeutiques spécifiques ou leur pronostic variable. Dans environ 4 à 5% des cas, on peut retrouver lors d’un immunophénotypage deux ou trois populations B clonales. Ces cas sont appelés SLPC-B biclonaux, ils font partie d’un groupe plus large d’hémopathies appelées lymphomes composites. Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 56 patients pour lesquels un immunophénotypage effectué entre janvier 2013 et fin aout 2016 a mis en évidence un nombre de populations clonales supérieur ou égal à deux. Pour ces patients nous avons étudié les données immunophénotypiques, les résultats issus du caryotype et du séquençage nouvelle génération (NGS) de la partie variable du gène des chaînes lourdes des immunoglobulines ainsi que les données cliniques et biologiques. Aucune clonalité n’a été mise en évidence par NGS dans 3 cas sur 24. La présence de plusieurs clones a pu être confirmée dans 4 cas, sans nécessité de trier les différentes populations monoclonales avant analyse, et suspectée dans 8 cas. Une évolution clonale avec modification du phénotype a été suspectée dans 5 cas. Enfin, pour les 4 derniers patients l’origine reste incertaine. Ces patients ne semblent pas présenter de différence significative avec les patients présentant des SLPC-B monoclonaux du point de vue biologique, clinique ou pronostique. Il ne semble ainsi pas justifié de modifier leur prise en charge.
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Dates et versions

dumas-01473197 , version 1 (21-02-2017)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01473197 , version 1

Citer

Carole Boivert. Caractéristiques biologiques et cliniques de syndromes lymphoprolifératifs chroniques b avec plus d'un clone détectés par cytométrie en flux. Sciences pharmaceutiques. 2017. ⟨dumas-01473197⟩
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