Study of 26 cases of alloimmunization and post-transfusion haemolysis occurring in sickle cell children followed at the Transversal Sickle Cell Disease Unit
Étude de 26 cas d'allo-immunisations et d'hémolyses post-transfusionnelles survenus chez les enfants drépanocytaires suivis à l'Unité Transversale de la Drépanocytose
Résumé
BACKGROUND - Transfusion is a major factor in the cost of complications in sickle cell anemia. However, it poses the stage of immunological transfusional accidents, such as alloimmunization. One of the most serious accident of severe post-transfusion hemolysis; It is not uncommon and caused major difficulties in the price of users.
OBJECTIVE - The purpose of this study was to describe the immunological transfusional accidents in our cohort, to study the immuno-hematological context of the incident, to identify their possible causes, to propose solutions and thus to attempt to Decreasing incidence.
MATERIALS AND METHODS - Immuno-hematological data of the patients and the characteristics of the overall road assemblies delivered to the collection of medical records and transfusion records of each patient of the study and then compared.
RESULTS – From September 1996 to June 2016, there were 26 transfusion-related cases, including 16 alloimmunizations and 10 post-transfusion haemolysis, in 18 sickle cell children treated at the Transversal SickleCellDisease Unit. Of the 16 alloimmunizations, SSA followed ATS were the complications that justified a transfusional gesture. 9 events out of the 16 were the first time. In 13/16 (81%) cases, the globular pellets received before the accident were expanded phenotype beyond Rh / Kell systems. In 10/13 (77%) cases, the extensive phenotypes of the globular pellets and the patient showed that the antigens present on the surface of the red blood cells were different between the patient and the donor. Of these, 7/10 (70%) were found to be exposed to so-called dangerous antigens (anti-Fya, anti-S, anti-Jkb). Of the 10 patients with antigenic exposure, 4 of the cases developed antibody to the antigen to which they were exposed (anti-C, anti-Fya) or predisposed to their development (anti U); In 1 case (anti-FY3) there was a predisposing exposure in the transfusion history; In 4 cases the antibodies would have been linked to the existence of antigenic variants. Of the 10 post-transfusion haemolysis, the preparation before surgery followed by ATS were the complications that justified a transfusional gesture. 8/10 (80%) of the episodes occurred in patients who did not have a history of alloimmunization. In 10/10 (100%) of the cases, the red cellular pellets received were of expanded phenotype beyond the Rh / Kell systems. For 9/10 (90%) of the transfusion procedures, the analysis of the extensive phenotypes of the red cell and the patient showed compatibility. For 4/10 (40%) of post-transfusion haemolysis, newly formed and identified antibodies were detected, of which one patient developed the antibody to the antigen to which it was exposed. For the other 6 cases, an inflammatory or restimulation mechanism was evoked.
CONCLUSION - Exposures to so-called dangerous antigens and the presence of antigenic variants have been found in children with a transfusion event. Ensuring concordance of erythrocytic phenotypes of red blood cells with those of patients is an important aspect of preventing alloimmunization. But because of a lack of local donors, blood banks use globular pellets from the mother country, exposing these patients to the genetic polymorphism of blood groups linked to the geographical origins of individuals. Thus, the promotion of blood donation in our region is a way to reduce the number of transfusion accidents, by providing more and more compatible resources. The identification of variants and rare groups also helps to reduce this risk.
These various elements represent manage able risk factors on which health professionals can try to act.
La transfusion est un élément majeur de la prise en charge des complications dans la drépanocytose. Cependant, elle pose le problème des accidents transfusionnels immunologiques, comme l’allo-immunisation. L’un des plus graves accidents est l’hémolyse post-transfusionnelle; elle n’est pas rare et entraîne des difficultés majeures dans la prise en charge ultérieure des patients.
OBJET - Le but de cette étude a été de décrire les accidents transfusionnels immunologiques au sein de notre cohorte, d’étudier le contexte immuno-hématologique de survenu, d’identifier leurs éventuelles causes, afin de proposer des solutions et ainsi de tenter d’en diminuer l’incidence.
MATÉRIEL ET MÉTHODE - Les données immuno-hématologiques des patients ainsi que les caractéristiques des culots globulaires rouges délivrés ont été recueilli à partir des dossiers médicaux et des fiches transfusionnelles de chaque patient de l’étude puis comparé.
RÉSULTAT - Sur la période de septembre 1996 à juin 2016, on a dénombré 26 accidents transfusionnels dont 16 allo-immunisations et 10 hémolyses post-transfusionnelles, survenus chez 18 enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose. Sur les 16 allo-immunisations, les SSA suivi des STA ont été les complications qui ont justifié d’un geste transfusionnel. 9 événements sur les 16 étaient des premières fois. Dans 13/16 (81%) cas, les culots globulaires reçus avant l’accident étaient de phénotype élargi au delà des systèmes Rh/Kell. Dans 10/13 (77%) cas, l’analyse des phénotypes étendus des culots globulaires et du patient a montré que les antigènes présents à la surface des globules rouges ont été différents entre le patient et le donneur. Parmi eux, dans 7/10 (70%) cas on a retrouvé à une exposition à des antigènes dits dangereux (anti-Fya, anti-S, anti-Jkb).Sur les 10 patients ou nous avons retrouvé une exposition antigénique, 4 des cas ont développé l’anticorps à l’antigène auxquels ils ont été exposés (anti-C, anti-Fya) ou qui prédispose à leur développement (anti U); dans 1 cas (anti-FY3) on a retrouvé une exposition prédisposant dans l’historique transfusionnel; dans 4 cas les anticorps auraient été liés à l’existence de variants antigéniques. Sur les 10 hémolyses post-transfusionnelles, la préparation avant un acte chirurgicale suivi des STA ont été les complications qui ont justifié d’un geste transfusionnel. 8/10 (80%) des épisodes sont survenus chez des patients qui n’ont pas eu d’antécédent d’allo-immunisation. Dans 10/10 (100%) des cas, les culots globulaires rouges reçus ont été de phénotype élargi au-delà des systèmes Rh/Kell.Pour 9/10 (90%) des actes transfusionnels, l’analyse des phénotypes étendus des culots globulaires et du patient a montré une compatibilité. Pour 4/10 (40%) des hémolyses post-transfusionnelles, on a détecté des anticorps nouvellement formés et identifiés, parmi eux un patient a développé l’anticorps à l’antigène auquel il a été exposé. Pour les 6 autres cas, un mécanisme inflammatoire ou de restimulation a été évoqué.
CONCLUSION – On a retrouvé des expositions à des antigènes dits dangereux et l’existence de variants antigéniques chez les enfants ayant présentés un accident transfusionnel. Veiller à la concordance des phénotypes érythrocytaires des culots globulaires rouges avec ceux des patients est un aspect important de la prévention de l’allo-immunisation. Mais du fait d’un manque de donneurs locaux, les banques de sang ont recours à des culots globulaires venants de la métropole ce qui expose ces patients au polymorphisme génétique des groupes sanguins lié aux origines géographiques des individus. Ainsi la promotion du don du sang dans notre région est une piste pour permettre la diminution des accidents transfusionnels, en ayant à disposition des ressources plus nombreuses et phéno-compatibles. L’identification des variants et des groupes rares aide également à la diminution de ce risque. Ces différents éléments représentent des facteurs de risques maitrisables sur lesquels les professionnels de santé peuvent tenter d'agir.
Mots clés
Drépanocytose -- Chez l'enfant -- Guadeloupe
Isoimmunisation -- Prévention
Hémolyse
Maladies posttransfusionnelles
Sang -- Transfusion -- Chez l'enfant -- Guadeloupe
Érythrocytes -- Transfusion
Transfusion sanguine -- Dissertation universitaire
Érythrocytes -- Dissertation universitaire
Enfant -- Dissertation universitaire
Domaines
Médecine humaine et pathologieOrigine | Fichiers produits par l'(les) auteur(s) |
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