La prise en charge nutritionnelle est un des enjeux majeurs de l'approche multidisciplinaire au sein des Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM). L'état nutritionnel dès la petite enfance est un facteur pronostique de la croissance staturale et de la morbi-mortalité attribuée à la mucoviscidose. De nouvelles recommandations ont été publiées en 2016 par les sociétés européennes. Nous avons étudié le statut nutritionnel ainsi que les apports nutritionnels quantitatifs et qualitatifs de patients dénutris ou à risque de dénutrition suivis au CRCM pédiatrique du CHU de Bordeaux. Nous nous sommes intéressés à l’influence du type d'intervention nutritionnelle et de l'âge sur les différents paramètres nutritionnels, ainsi qu'à l’impact du soutien nutritionnel (sans supplémentation SS, compléments nutritionnels oraux CNO et nutrition entérale NE) à un an sur l’état nutritionnel. Matériel et méthodes : dans cette étude rétrospective observationnelle monocentrique, les enquêtes nutritionnelles ont été réalisées par les diététiciennes des prestataires de services entre Janvier 2014 et Septembre 2017. Le contenu des aliments était calculé à l'aide de la table de composition CIQUAL. Les données anthropométriques, mesurées à chaque consultation, ainsi que l'ensemble des informations cliniques ont été obtenues à partir du logiciel Mucodomeos. Un Z-score IMC inférieur à 0 définissait le risque nutritionnel. L'évolution de l'état nutritionnel était évalué à partir des médianes des Z-scores IMC dans chaque groupe (SS, CNO, NE) entre la consultation n°1 (T0) et consultation n°2 (T1) à 1 an. Résultats : 78% des enfants étaient dénutris ou à risque de dénutrition (Z-score IMC inférieur à 0). Plus de la moitié des enfants atteignaient le minimum de 110% des apports journaliers recommandés pour les sujets sains. La médiane des apports énergétiques totaux était de 73,6 kcal/kg/jour dans le groupe SS ; de 84,6 kcal/kg/jour dans le groupe CNO et de 74,0 kcal/kg/jour dans le groupe NE. 34 % [32 – 39] des apports énergétiques journaliers provenaient des lipides dans le groupe SS ; 36 % [30 – 42] dans le groupe CNO et 37 % [30 – 43] dans le groupe NE. La part (en pourcentage) des apports représentée par les protides était plus importante chez les adolescents de manière significative (p< 0,0001). Les différences des médianes des Z-scores IMC, entre la première et la deuxième consultation à un an, étaient respectivement de + 0,01 [-0,4 ‒ 0,6] dans le groupe SS, de + 0,03 [-0,8 ‒ 0,9] dans le groupe avec CNO et de + 0,01 [-2,1 ‒ 2,3] dans le groupe NE. Conclusion : malgré les conseils nutritionnels et l'éducation thérapeutique, notre étude montre la difficulté pour les enfants et les familles à atteindre les objectifs nutritionnels. Pour de nombreux patients, seule la supplémentation nutritionnelle (par les compléments nutritionnels oraux ou par la nutrition entérale), en complément de la prise alimentaire orale permet d'atteindre les recommandations en apports caloriques journaliers et en lipides. Il semble exister un lien entre la mise en place de soutiens nutritionnels (CNO, NE) et l'amélioration de l'état nutritionnel au cours du suivi.