Introduction : l’atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare et sévère. Des troubles respiratoires du sommeil y sont fréquemment retrouvés, en particulier un syndrome d’apnées du sommeil (SAS). Néanmoins, leur rôle dans l’évolution de la maladie reste peu connu. L’objectif de cette étude était de caractériser les facteurs associés à la présence d’un SAS et l’impact du SAS sur la survie des patients. Méthodes : cette étude rétrospective monocentrique au centre de référence AMS du CHU de Bordeaux était basée sur le recueil des données clinico-démographiques et de polysomnographies (PSG) réalisées sans point d’appel clinique. Les patients étaient suivis de façon annuelle avec des échelles cliniques validées dans l’AMS, concernant l’évolution motrice et l’autonomie (UMSARS), la dysautonomie (COMPASS-31) et la qualité de vie (MSA-QoL). Le suivi du SAS était possible à travers les PSG successives réalisées pour certains patients. Résultats : sur 95 patients inclus, 58% avaient un SAS, défini par un index apnée/hypopnée (IAH) supérieur ou égal à 15. Les patients avec et sans SAS avaient des caractéristiques clinico-démographiques équivalentes en dehors de tendances à une progression motrice plus rapide, plus d’AMS-cérébelleuses, un âge de début de maladie et un indice de masse corporelle plus élevés dans le groupe SAS. En présence de SAS, on retrouvait plus de micro-éveils et de respiration périodique. Au cours du suivi, dans le groupe sans SAS à l’inclusion, on notait une augmentation de l’IAH et 37.5% de SAS. L’IAH était réduit par la ventilation mécanique à pression positive continue avec 91% d’IAH résiduels inférieurs à 15. Il existait une tendance à une réduction de la survie en présence d’un SAS. En analyse multivariée, l’IAH n’était pas un facteur pronostique de survie significatif. Conclusion : bien que retrouvé pour 58% des patients AMS, le SAS ne semble pas avoir d’effet direct sur la survie des patients en analyse multivariée.