Caractérisation de l’atteinte cardiaque de la maladie de Fabry selon le strain longitudinal, les rehaussements tardifs et le T1 mapping : relation avec le statut fonctionnel, et prédiction des évènements cardiovasculaires - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2018

Characterization of Fabry Disease cardiac involvement according to longitudinal strain, late gadolinium enhancement, and T1 mapping: relation to functional status, and prediction of cardiovascular outcomes

Caractérisation de l’atteinte cardiaque de la maladie de Fabry selon le strain longitudinal, les rehaussements tardifs et le T1 mapping : relation avec le statut fonctionnel, et prédiction des évènements cardiovasculaires

Résumé

Background: Anderson-Fabry disease (FD) is a rare X-linked glycolipid storage disease in which cardiac involvement is a leading cause of morbimortality. Neither relation between echocardiographic and cardiovascular magnetic resonance (CMR) innovative parameters, and exercise testing parameters, nor their prognosis value, have been evaluated yet. Aims: we sought to evaluate the relation between cardiac imaging parameters (i.e. left ventricular (LV) mass, longitudinal strain (LS), native T1 and late gadolinium enhancement) and cardiopulmonary exercise testing in FD patients; and cardiovascular outcomes during follow-up. Methods : in this prospective, monocentric study, we evaluated all consecutive FD patients referred in our tertiary center, performing electrocardiogram, holter monitoring, echocardiography, CMR, and cardiopulmonary exercise testing, that we compared with healthy controls. Results: from June 2016 to November 2017, we included 31 FD patients (mean age 42 ± 16 years, 39% male) with an overall mild degree of disease severity, that were compared with 14 matched healthy controls. Thirteen FD patients (42%) had left ventricular hypertrophy (LVH) (wall thickness >11.0 mm). Mean T1 in FD patients was significantly lower than in controls. Regarding functional capacity, a good correlation was observed between VO2 peak and global (r=-0.55), endocardial (-0.53), and epicardial (r=-0.40) LS. VE/VCO2 slope was correlated with maximal LV wall thickness (r=0.48), mean E/E’ ratio (r=0.42), and T1 value (r=-0.57). During a median follow-up of 23 months, 6 patients presented cardiovascular events. In the Cox univariate analyses, global transmural LS and more specifically basal septal LS, basal global and lateral epicardial LS, LV mass index, and anterior T1 value were significantly predictive of CV event (p< 0.05). Conclusions: our study suggests that longitudinal strain and T1 mapping are relevant for prediction of functional status and cardiovascular outcomes in FD patients.
Contexte : la Maladie de Fabry est une maladie de surcharge lipidique liée à l’X pour laquelle l’atteinte cardiaque est une cause majeure de morbimortalité. La relation entre les paramètres échographiques et d’imagerie par résonance magnétique (IRM) innovants et les paramètres d’épreuve d’effort, ainsi que leur valeur pronostique, n’ont pas été évalués pour l’instant. Objectif : nous avons voulu évaluer la relation entre les paramètres d’imagerie cardiaque (masse ventriculaire gauche, strain longitudinal (SL), T1 natif et rehaussement tardif) et les paramètres de VO2 à l’effort ; et les évènements cardiovasculaires durant le suivi. Méthodes : dans cette étude prospective, monocentrique, nous avons évalué tous les patients atteints de Maladie de Fabry référés à notre centre tertiaire. Ils ont bénéficié d’un électrocardiogramme, d’un monitoring holter, d’une échocardiographie, d’une IRM, et d’une épreuve d’effort avec VO2 et ont été comparés à des témoins sains. Résultats : de juin 2016 à novembre 2017, nous avons inclus 31 patients atteints de Maladie de Fabry (âge moyen 42 ± 16 ans, 39% d’hommes) avec un degré moyen de sévérité de la maladie, que nous avons comparé à 14 témoins appariés. Treize patients (42%) avaient une hypertrophie ventriculaire gauche (>11.0 mm). Le T1 moyen était significativement plus faible chez les patients par rapport aux témoins. Une bonne corrélation était observée entre le pic de VO2 et le SL transmural (r=-0.55) et endocardique (-0.53). La pente VE/VCO2 était corrélée à l’épaisseur ventriculaire gauche (r=0.48), et au T1 moyen (r=-0.57). Durant un suivi moyen de 23 mois, 6 patients ont présenté un événement cardiovasculaire. En analyse univariée de Cox, le SL transmural global et plus spécifiquement le SL septal basal, le SL épicardique global et plus spécifiquement le SL antérolatéral basal, et le T1 moyen étaient significativement prédicteurs d’événement cardiovasculaire (p< 0.05). Conclusions : notre étude suggère que le strain longitudinal et le T1 mapping sont utiles dans la prédiction du statut fonctionnel et des évènements cardiovasculaires chez les patients atteints de Maladie de Fabry.
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Dates et versions

dumas-02069704 , version 1 (15-03-2019)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-02069704 , version 1

Citer

Émilie Testet. Caractérisation de l’atteinte cardiaque de la maladie de Fabry selon le strain longitudinal, les rehaussements tardifs et le T1 mapping : relation avec le statut fonctionnel, et prédiction des évènements cardiovasculaires. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-02069704⟩
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