Apport de la mesure de la fenêtre électromécanique dans le syndrome du QT long congénital - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2019

Apport de la mesure de la fenêtre électromécanique dans le syndrome du QT long congénital

Abstract

Congenital long QT syndrome (LQTS) is a channelopathy affecting 1/2000 patients and purveyor of sudden death. Screening for this heart disease is based on the measurement of the corrected QT interval (QTC) on the electrocardiogram. However, QTC measurement is sometimes contentious, and may be misleading in patients with concealed long QT syndrome (with normal range QTC). The adrenaline challenge was developed to respond to these complex situations and increase the sensitivity of LQTS diagnosis. We carried out a first retrospective study, on 79 patients, to evaluate the intra-and inter-observer reproducibility of this test, by 2 blind reading by 3 different operators. Our results showed a low concordance of the interpretation of the test between the different observers (kappa at 0.31). The adrenaline test is therefore poorly reproducible and appears unreliable to diagnose LQTS patients. We continued our scientific approach in order to evaluate a new diagnostic method: the measurement of the electro-mechanical window by phonocardiogramme. We conducted a second, prospective, controlled study of 31 LQTS-genotyped patients and 21 healthy subjects. Our results show that this test is not only feasible, simple and reproducible, but also superior to the measurement of QTc and the adrenaline test in terms of diagnostic sensitivity. The conclusions of this pilot study will allow us to broaden our research to a greater number of patients, and to study the prognostic value of this test.
Le syndrome du QT long congénital (SQTL) est une canalopathie touchant 1/2000 patients et responsable de morts subites par trouble du rythme ventriculaire grave. Le dépistage de cette maladie cardiaque repose sur la mesure du QT corrigé (QTc) à l’électrocardiogramme. Cependant, la mesure du QTc est parfois litigieuse, et est prise en défaut chez certains patients présentant un syndrome du QT long frustre (c’est-à-dire avec un QTc normal). Le test à l’adrénaline a été développé pour répondre à ces situations complexes et augmenter la sensibilité du diagnostic de SQTL. Une première étude rétrospective sur 79 patients a donc été réalisée, avec pour objectif d’évaluer la reproductibilité intra et inter-observateur du test à l’adrénaline, par deux lectures en aveugle effectuées par 3 opérateurs différents. Nos résultats ont montré une faible concordance de l’interprétation du test entre les différents observateurs (kappa à 0.31). Le test à l’adrénaline est donc peu reproductible, et sa fiabilité pour diagnostiquer les patients SQTL est remise en cause. Nous avons ensuite réalisé une seconde étude prospective, contrôlée, sur 31 patients SQTL génotypés et 21 sujets sains, dans le but d’évaluer une nouvelle méthode diagnostique : la mesure de la fenêtre électromécanique par phonocardiogramme. Les résultats prouvent que ce test est non seulement faisable, simple et reproductible, mais aussi supérieur à la mesure du QTc et au test à l’adrénaline, en termes de sensibilité diagnostique. Les conclusions de cette étude pilote, vont nous permettre d’élargir nos recherches à un plus grand nombre de patients, et d’étudier la valeur pronostique de ce test.
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Dates and versions

dumas-02414655 , version 1 (16-12-2019)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-02414655 , version 1

Cite

Maxime Churet. Apport de la mesure de la fenêtre électromécanique dans le syndrome du QT long congénital. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02414655⟩
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