Étude de 43 patients adultes présentant un lymphome et un déficit immunitaire de phénotype « Déficit Immunitaire Commun Variable ». - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2017

Study on 43 patients with lymphoma and a « Common Variable Immunodeficiency (CVID) – like » disorder.

Étude de 43 patients adultes présentant un lymphome et un déficit immunitaire de phénotype « Déficit Immunitaire Commun Variable ».

Abstract

In patients with a diagnosis of Common Variable Immunodeficiency (CVID), about 5% will develop a lymphoma during the course of the disease. Little is known about the characteristics of these patients and lymphomas. To date, lymphoma remains an exclusion criteria for CVID if preceding or revealing this condition. This descriptive unicentric retrospective study analysed 43 adult patients presenting both a CVID-like immune deficiency and a lymphoma, whatever the chronology of events. The aim of the study was to describe the clinical and biological phenotypes of these patients, as well as available genetic data and biopsy reports. We report here on 48 lymphomas with a high frequency of extranodal disease, including 65% of non-Hodgkin B-cell lymphomas, 27% of Hodgkin lymphomas, and 8% of T-cell lymphoma, with an EBV association rate of 50%. Diffuse large B cell lymphoma was the most common diagnosis (35%). Patients usually had an impaired humoral immunity, but above all a severe T-cell defect was present in 49% of them. CVID extra-infectious complications occurred with a high frequency (72%). With the current definition of CVID, 53% of patients were excluded of this diagnosis, as lymphoma preceded the diagnosis of hypogammaglobulinemia. Comparison between these patients and those who developed lymphoma during the follow-up of CVID showed significant differences concerning lymphoma subtypes distribution, but similar clinical and immunological characteristics in the two groups of patients. In conclusion, a diagnosis of CVID-like primary immune deficiency should not be systematically ruled out in patients presenting with hypogammaglobulinemia revealed or preceded by a lymphoma.
Environ 5% des Déficits Immunitaires Communs Variables (DICV) se compliquent d’un lymphome. Les caractéristiques de ces patients et des lymphomes sont peu connues. Actuellement, le lymphome est un critère d’exclusion du diagnostic de DICV quand il le précède ou l’accompagne. Cette étude descriptive unicentrique rétrospective rapporte une série de 43 patients adultes présentant à la fois une hypogammaglobulinémie de type DICV et un lymphome, quelle que soit la chronologie des évènements. L’objectif principal est de décrire les phénotypes cliniques et biologiques de ces patients, ainsi que les données anatomopathologiques et génétiques. La série comprend 48 lymphomes au net tropisme extranodal (lymphomes non hodgkiniens B : 65%, lymphome de Hodgkin : 27%, lymphomes T : 8%), associés au virus EBV dans 50% des cas étudiés. Les lymphomes B diffus à grandes cellules sont les plus fréquents (35%). Les patients présentent un déficit immunitaire humoral marqué, ainsi qu’un défaut profond de l’immunité cellulaire T (49% des cas). Les complications extrainfectieuses du DICV sont fréquentes (72%). Les critères diagnostiques actuels excluent 53% des patients du diagnostic de DICV du fait de l’antériorité du lymphome. La comparaison entre ces patients et ceux chez qui le lymphome est survenu dans l’évolution du DICV montre une répartition significativement différente des types de lymphomes mais des caractéristiques cliniques et immunologiques similaires dans ces deux groupes de patients. En conclusion, lorsqu’un lymphome précède ou révèle une hypogammaglobulinémie, le diagnostic de déficit immunitaire primitif de type DICV ne devrait pas être systématiquement exclu.
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  • HAL Id : dumas-02474488 , version 1

Cite

Vincent Allain. Étude de 43 patients adultes présentant un lymphome et un déficit immunitaire de phénotype « Déficit Immunitaire Commun Variable ».. Médecine humaine et pathologie. 2017. ⟨dumas-02474488⟩
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