Amyloidosis and multi-organsuptake of boneradiotracer99mTC-HMDP
Amylose et accumulation multi-organes du radiotraceur osseux 99mTC-HMDP
Résumé
This work sought to determine whether the non-invasive diagnosis of systemic AL and TTR amyloidosis was possible in 99mTc-HMDP bone scintigraphy, and its clinical implication.
Patients referred to Henri Mondor University Hospital between October 2012 and December 2016 for suspicion of amyloidosis were included. They had comprehensive examinations including early 99mTc-HMDP scintigraphy and TEMP / CT images. The endpoint was the accumulation or absence of accumulation of the radiotracer. The patients were divided into MADI subgroups according to the involvement (0: no accumulation, 1: visceral accumulation excluding the myocardium, 2: exclusive myocardial accumulation, 3: myocardial accumulation associated with other sites).
308 patients, including 247 of amyloidosis were included (75 A-TTR, 107 wt-TTR, 65 AL). 61 patients formed a control group. There were 187 myocardial attacks (100% of A-TTR and wt-TTR against 7.7% of AL), and a number of pulmonary and pleural involvement. Other attacks were described in small proportions. MADI 0 allowed to exclude TTR amyloidosis. MADI 1 was directed to AL amyloidosis, and MADI 2 and 3 to TTR amyloidosis. Among the TTRs, the wt-TTR MADI 3 group had the highest mortality (HR 5.68 compared with MADI 2). This difference was not found in the A-TTRs. AL-MADI 2 and 3 had lower survival (HR 2.45 compared to MADI 0-1).
The early 99mTc-HMDP scintigraphy allows AL and TTR amyloidosis to be found in systemic accumulations, the distribution of which (MADI classification) provides diagnostic and prognostic guidance.
Introduction : Les formes AL et TTR sont les plus fréquentes de la maladie amylose. Occasionnant des atteintes systémiques, ce travail a cherché à déterminer si leur diagnostic non invasif était possible en scintigraphie osseuse à l’99mTc-HMDP, et leur implication clinique.
Matériel et méthodes : Les patients adressés au CHU Henri Mondor entre octobre 2012 et décembre 2016 pour suspicion d’amylose ont été inclus. Ils bénéficiaient d’examens cliniques et paracliniques, dont une scintigraphie au 99mTc-HMDP temps précoce couplée à une acquisition TEMP/TDM thoraco-abdominale, afin d’affirmer le diagnostic. L’analyse devait conclure à l’accumulation ou l’absence d’accumulation du radiotraceur sur les zones d’intérêts. Selon les atteintes, les patients étaient répartis en sous-groupes MADI : 0 : absence d’accumulation ; 1 : accumulation viscérale excluant le myocarde ; 2 : accumulation myocardique exclusive ; 3 : accumulation myocardique associé à un ou plusieurs autres sites.
Résultats : 308 patients, dont 247 atteints d’amylose ont été inclus (75 A-TTR, 107 wt-TTR, et 65 AL). 61 patients au bilan négatif ont constitué un groupe témoin. Étaient retrouvées 187 atteintes myocardiques, incluant 100% des groupes A-TTR et wt-TTR, contre 7,7% du groupe AL (p<0,0001). Les atteintes pulmonaires et pleurales étaient les sites d’accumulation extramyocardique les plus fréquents. L’atteinte pleurale était plus fréquente chez les TTR (p=0,04). Les autres atteintes étaient décrites en de plus faibles proportions. La classe MADI 0 permettait d’exclure l’amylose TTR. La classe MADI 1 orientait vers une amylose AL, et les classes MADI 2 et 3 vers une amylose TTR (p<0,0001). Au sein du groupe TTR, les patients wt-TTR MADI 3 avaient la plus forte mortalité (HR 5,68 comparés aux MADI 2 ; IC95% 1,87 – 17,3 ; p<0,0001). Il n’était pas retrouvé cette différence dans le groupe A-TTR (p=0,42). Les patients AL MADI 2 et 3 présentaient la survie la plus faible (HR 2,45 ; IC95% 1,07 – 5,63 ; p=0,025), mais l’’atteinte myocardique n’était pas significative (p=0,23).
Conclusion : La scintigraphie à l’99mTc-HMDP au temps précoce permet de mettre en évidence des sites d’accumulation myocardique et extra-myocardiques dans le cadre d’une amylose AL ou TTR. La classification MADI apporte également des éléments d’orientation diagnostique et pronostique.
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