Syndrome et pronostic de l'encéphalite limbique de type séronégatif - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2019

Syndrome and prognosis of seronegative limbic encephalitis

Syndrome et pronostic de l'encéphalite limbique de type séronégatif

Abstract

Objective. To discuss potential differences in patients that presented with autoimmune seronegative encephalitis and their seropositive counterparts. Secondly, to highlight the presence - or absence - of particular profiles in seronegative patients as well as among those whose presence of atypical neuronal cell-surface marking has been noted. Methods. The cohort analyzed consisted of 47 patients over 15 years of age who had been diagnosed (and / or treated) with limbic encephalitis of established autoimmune mechanism at Bordeaux Teaching Hospital between January 2010 and June 2018. A comparative study between seronegative patients (SN) and seropositive patients was performed based on descriptive statistical analyzes of the cohort. Among the seropositive patients, four subgroups were distinguished: atypical anti-neuronal cell-surface antigens (ANA), anti-neuronal cell-surface antigens (ANM), anti-glutamate acid decarboxylase (GAD65), and anti- neuronal intracellular antigens (ANI). A case-by-case study was then conducted to highlight the presence of specific profiles in seronegative patients, as well as among patients with atypical neuronal cell-surface markings. Results. The seronegative patient profile corresponds to that of the cohort for several criteria, namely sex, the presence of intrathecal synthesis and abnormalities on the medio-temporal regions of the T2-FLAIR sequence and the electroencephalogram (EEG ). As regards the other criteria studied, the ANM profile is the closest to that of seronegative patients, for the modified Rankin score (mRS), pleiocytosis in CSF or epileptic EEG. In addition, the initial symptomatology of seronegative patients is different from that of other subpopulations, and their one-year clinical course of treatment is among the most unfavorable. Finally, the case-by-case analysis reveals a heterogeneity of clinical, paraclinical, and evolutionary profiles in seronegative patients, as well as among ANA. Conclusion. Despite the recent discovery of new antibodies, a significant portion of autoimmune limbic encephalitis is diagnosed as seronegative, or with atypical marking. The heterogeneous profiles observed in these two subgroups imply different immunological mechanisms. Progress in terms of antibody detection techniques would enable these profiles to be identified in order to better adapt patient care.
Objectif. La présente étude vise en premier lieu à établir une éventuelle différence entre les caractéristiques sociodémographiques et cliniques des patients atteints d’une encéphalite limbique auto-immune séronégative et celles de leurs homologues séropositifs. En second lieu, les analyses conduites ont pour objectif de mettre en évidence la présence – ou l’absence – de profils particuliers au sein des patients séronégatifs ainsi que parmi ceux dont la présence d’un marquage neuropile atypique a été relevée. Méthodes. La cohorte analysée est constituée de 47 patients âgés de plus de 15 ans ayant été diagnostiqués (et/ou traités) d’une encéphalite limbique de mécanisme établi auto-immun au CHU de Bordeaux entre janvier 2010 et juin 2018. Une première étude comparative entre les patients séronégatifs (SN) et les patients séropositifs a été conduite en s’appuyant sur des analyses statistiques descriptives de la cohorte. Parmi les patients séropositifs, quatre sous-groupes se distinguent : les anti-neuropiles atypiques (ANA), les anti-neuronaux membranaires (ANM), les anti-glutamate acide décarboxylase (GAD65), et les anti-neuronaux intracellulaires (ANI). Une étude au cas pour cas a ensuite été menée afin de mettre en évidence la présence de profils particuliers au sein des patients séronégatifs, ainsi que parmi les patients présentant un marquage neuropile atypique. Résultats. Le profil des patients séronégatifs correspond à celui de la cohorte pour plusieurs critères, à savoir le sexe, la présence d’une synthèse intrathécale et d’anomalies sur les régions médio-temporales de la séquence T2-FLAIR et de l’électroencéphalogramme (EEG). En ce qui concerne les autres critères étudiés, le profil des ANM est celui qui se rapproche le plus de celui des patients séronégatifs, que ce soit pour le score modifié de Rankin (mRS), la détection d’une pléiocytose ou de figures épileptiques sur l’EEG. Par ailleurs, la symptomatologie initiale des patients séronégatifs est différente de celle des autres sous-populations, et leur évolution clinique à un an du traitement compte parmi les plus défavorables. Enfin, l’analyse au cas par cas a mis en évidence une hétérogénéité des profils cliniques, paracliniques, et évolutifs au sein des patients séronégatifs, ainsi que parmi les ANA. Conclusion. Malgré la récente découverte de nouveaux anticorps, une part significative des encéphalites limbiques auto-immunes sont diagnostiqués séronégatives, ou avec un marquage atypique. Les profils hétérogènes observés au sein de ces deux sous- groupes évoquent des mécanismes immunologiques différents. Les avancés en termes de techniques de détection des anticorps devraient permettre une identification de ces profils afin d’adapter au mieux la prise en charge des patients.
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dumas-02549273 , version 1 (21-04-2020)

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  • HAL Id : dumas-02549273 , version 1

Cite

Théo Michaud. Syndrome et pronostic de l'encéphalite limbique de type séronégatif. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02549273⟩
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