Les tumeurs « de novo » du greffon rénal sont une entité rare dont la prévalence risque d’augmenter avec le vieillissement de la population et l’allongement de l’espérance de vie des patients greffés rénaux. Il n’existe pas de recommandations sur la prise en charge des carcinomes à cellules rénales (CCR) du greffon qui semblent être une entité particulière. Nous avons réalisé une étude nationale rétrospective incluant 32 centres de transplantation français entre 1988 et 2018. Parmi toutes les tumeurs du greffon rénal, nous avons étudié spécifiquement les CCR. Cent vingt-trois CCR ont été diagnostiqués chez 56 806 patients transplantés (incidence 0,21%). L’âge moyen au diagnostic était de 50,1 ans et le sexe ratio homme/femme de 2,24. La taille moyenne était de 27,7 mm. Quatre-vingt-deux (78,8%), 108 (94,2%) et 57 (46,3%) tumeurs étaient respectivement de bas grade (Fuhrman 1-2), de stade pT1 et de type papillaire. Quatre-vingt-seize tumeurs (78%) ont été diagnostiquées lors d’une imagerie systématique. Le délai moyen entre la greffe et le diagnostic était de 143 mois. Les patients ont été traités par transplantectomie, néphrectomie partielle et thérapies focales dans respectivement 42 (34,4%), 58 (40,6%) et 21(17,2%). La survie spécifique à 5 ans était de 97% avec un suivi moyen de 60,5 mois. La majorité des CCR du greffon sont majoritairement découverts de manière fortuite. Ils sont de petite taille, de bas grade avec une proportion élevée de type papillaire. Le traitement conservateur est faisable et sûr, il doit être privilégié lorsqu’il est possible pour éviter le retour en dialyse. Le dépistage annuel par une imagerie du greffon semble indispensable.