Comparaison d’un test automatisé de dosage de Willebrand par rapport au test par agrégométrie chez les patients thrombocytaires porteurs de syndrome myéloprolifératif - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2020

Comparison of an automated von Willebrand factor (VWF) activity assay by HemosIL Werfen®, RCo(IL) with ristocetin cofactor assay by aggregometry, RCo(Agg) in thrombocytic patients with myeloproliferative neoplasms (MPN) and in patients with secondary thrombocytosis (ST)

Comparaison d’un test automatisé de dosage de Willebrand par rapport au test par agrégométrie chez les patients thrombocytaires porteurs de syndrome myéloprolifératif

Pierre Laporte
  • Function : Author
  • PersonId : 958474

Abstract

Background: VWF is composed of multimers and the high-molecular-weight multimers (HMWM) carry the most important hemostastic effect. Patients with myeloproliferative neoplasms (MPN) and high platelet count (> 1500 G/L) are at risk of bleeding because of a decrease in HMWM, i.e. acquired von Willebrand disease. This is suspected when VWF ristocetin cofactor activity (VWF:RCo) is decreased. For functional assessment of VWF, aggregometry (RCo(Agg)) is considered to be the gold standard. However, this assay suffers from poor reproducibility and sensitivity at low levels of VWF and is labour intensive. Various assays for determination of VWF adhesive function using different methodologies have been developed in recent years. Aims: To compare the performance of HemosIL RCo, Werfen® versus aggregometry in patients with thrombocytosis (platelets > 450G/L) in the context of MPN (T-MPN) and in patients with secondary thrombocytosis (ST). Methods: samples from 33 patients with MPN and 18 patients with ST were evaluated by using RCo(Agg) and RCo(IL) assays. VWF antigen level (VWF:Ag), distribution of VWF multimers by electrophoresis and VWF binding capacity to collagen (CB) were also analysed for each patient. Results: In T-MPN and ST patients, there was a significant difference between the two techniques for RCo and RCo/Ag ratio (p < 0.0001 and p < 0.0001). A majority of T-MPN patients (23/33) had RCo/Ag ratio < 0.6 with HemosIL assay but not with aggregometry. In ST patients, 6/18 had discordant results. Among T-MPN patients with discordant results, 7 had actually a decrease in HMWM and/or CB < 0.6 versus none among the 6 ST patients with discordant results. There was a slight correlation between RCo(IL)/Ag ratio and platelet count in T-MPN patients but not in ST patients. Conclusion: hemosIL RCo reagent seems to be more sensitive than aggregometry to detect a change in the profile of HMWM in T-MPN patients.
Contexte : le facteur Willebrand est composé de multimères et les multimères de haut poids moléculaire (HMWM) portent l'effet hémostastique le plus important. Les patients atteints de syndromes myéloprolifératifs (MPN) et d'une numération plaquettaire élevée (> 1500 G/L) sont à risque de saignement en raison d'une diminution des HMWM, c'est-à-dire de la maladie de Willebrand acquise. Cela est suspecté lorsque l'activité du cofacteur de la ristocétine (VWF:RCo) est diminuée. Pour l'évaluation fonctionnelle du VWF, l'agrégométrie (RCo(Agg)) est considérée comme le gold standard. Cependant, ce test souffre d'une mauvaise reproductibilité et sensibilité à de faibles niveaux de VWF et nécessite une expertise technique. Divers dosages pour la détermination de la fonction adhésive du VWF utilisant différentes méthodologies ont été développés ces dernières années. Objectif : comparer les performances de l’HemosIL RCo, Werfen® par rapport à l'agrégométrie chez les patients atteints de thrombocytose (plaquettes > 450G/L) dans le contexte du MPN (T-MPN) et chez les patients atteints de thrombocytose secondaire (ST). Méthodes: 33 patients avec MPN et 18 patients avec ST ont été évalués en comparant le VWF:RCo mesuré avec les deux techniques. Le niveau d'antigène VWF (VWF:Ag), la distribution des multimères de Willebrand par électrophorèse et la capacité de liaison du VWF au collagène (CB) ont également été analysés pour chaque patient. Résultats: Chez les patients T-MPN et ST, il y avait une différence significative entre les deux techniques pour le rapport RCo et le rapport RCo/Ag (p < 0,0001 et p < 0,0001). Une majorité de patients T-MPN (23/33) avait un rapport RCo/Ag < 0,6 avec le test HemosIL mais pas avec l'agrégométrie. Chez les patients ST, 6/18 avaient des résultats discordants. Parmi les patients T-MPN avec des résultats discordants, 7 avaient une diminution des HMWM et / ou CB < 0,6 contre aucun parmi les 6 patients ST avec des résultats discordants. Il y avait une légère corrélation entre le rapport RCo(IL)/Ag et le nombre de plaquettes chez les patients T-MPN mais pas chez les patients ST. Conclusion : le réactif HemosIL RCo semble être plus sensible que l'agrégométrie pour détecter un changement dans le profil des multimères de haut poids moléculaire chez les patients T-MPN.
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Dates and versions

dumas-02945674 , version 1 (22-09-2020)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-02945674 , version 1

Cite

Pierre Laporte. Comparaison d’un test automatisé de dosage de Willebrand par rapport au test par agrégométrie chez les patients thrombocytaires porteurs de syndrome myéloprolifératif. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-02945674⟩
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