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Master Thesis

Facteurs pronostiques de la première attaque dans des maladies du spectre de la neuromyélite optique et associées à l'anticorps anti-MOG

Résumé : Dans les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) et associées à l’anticorps MOG-IgG (MOGAD), le handicap est lié aux attaques. Potentiellement sévères, ces dernières présentent, dans les deux pathologies, des caractéristiques très proches rendant leur distinction difficile. Peu d’études ont exploré leurs facteurs pronostiques, nous avons donc voulu identifier les facteurs prédictifs de l’évolution des attaques aux sein des NMOSD et des MOGAD.
Méthode :
Nous avons analysé les dossiers de 438 patients issus du registre français sur les NMO et les maladies apparentées (NOMADMUS). Afin de limiter les biais, nous avons uniquement inclus la première attaque pour chaque localisation typique (myélite aiguë, névrite optique, atteinte du tronc cérébral et encéphalique sus-tentorielle). Tous les sujets devaient avoir été testé pour l’AQP4-IgG (anticorps anti-aquaporine 4) et la MOG-IgG (anticorps anti-MOG). Notre critère de jugement principal était le score EDSS 6 mois après l’attaque (6mEDSS). Nous avons classé les sujets en 3 groupes évolutifs selon une 1ère définition : récupération complète (RC), récupération partielle (RP) et récupération nulle (RN). Et de manière à être plus sensible à des changements d’EDSS plus faibles mais ayant un impact fonctionnel significatif, nous avons conçu une 2ème définition. Dans celle-ci, il existait une bonne réponse (BR) lorsque le 6mEDSS diminuait de ≥ 2 points si le score initial était ≥ 3 pts, ou ≥ 1 pt si le score initial était < 3 pts, et une mauvaise réponse (MR) si la diminution n’atteignait pas ces seuils.
Résultats :
Nous avons inclus 211 premières attaques chez 183 sujets (104 NMOSD AQP4pos, 60 MOGAD et 19 NMOSD AQP4neg/MOGneg). Les 305 lignes thérapeutiques recueillies comprenaient des corticostéroïdes intraveineux (IV) à forte dose (n=214), des échanges plasmatiques (EP, n=73), des immunoglobulines IV (n=6), avec un délai global moyen d’initiation à 14,3 ± 18 jours. Dixneuf pourcents des sujets ont eu une RC (n=40), 57% une RP (n=121) et 23% une RN (n=50). Selon la 2ième définition, 63% des sujets ont présenté une BR (n=134) et 13% une MR (n=27). Dans les 2 définitions, la séropositivité MOG-IgG était associée à un meilleur pronostic que la séropositivité AQP4-IgG (p<0,001). D’autre part, chaque jour supplémentaire avant l’initiation des EP entraînait une augmentation de +0,028 pts du 6mEDSS (p=0,002).
Conclusion :
Les stratégies thérapeutiques actuelles permettent une évolution clinique favorable chez une majorité de patients. Néanmoins, nous avons constaté que la séropositivité AQP4-IgG ainsi qu’une initiation retardée des EP constituaient des facteurs de mauvais pronostique.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02947894
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Thursday, September 24, 2020 - 11:06:26 AM
Last modification on : Thursday, October 1, 2020 - 3:32:23 AM

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Identifiers

  • HAL Id : dumas-02947894, version 1

Citation

Maxime Guillaume. Facteurs pronostiques de la première attaque dans des maladies du spectre de la neuromyélite optique et associées à l'anticorps anti-MOG. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨dumas-02947894⟩

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