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Master Thesis

La maladie associée aux IgG4 à début pédiatrique ou "juvénile" existe-t-elle ? A propos d'une série descriptive de 25 cas

Résumé : Introduction : la maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie fibro-inflammatoire localisée ou systémique caractérisée par des lésions histologiques typiques. D’un point de vue épidémiologique, elle touche préférentiellement l’homme avec un âge moyen au diagnostic de plus de 60 ans. La survenue d’une MAG4 dans l’enfance ou chez l’adulte jeune est exceptionnelle et rarement rapportée. Nous présentons une étude descriptive ainsi qu’une revue de la littérature de cas débutant avant l’âge de 25 ans. Les données ont ensuite été comparées à une cohorte adulte. Matériel et méthode : les observations de notre cohorte ont été recueillies par un appel à observations national auprès de sociétés savantes et du recueil d’observations national de la MAG4. Les cas de la littérature ont été recueillies par une recherche systématique sur PubMed et GoogleScholar. Les critères d’inclusion retenus étaient : un âge aux 1ers symptômes ≤ 25 ans et un diagnostic de MAG4 retenu selon les critères CDC ou les critères diagnostiques spécifiques d’organe. Nous avons repris les données d’une cohorte adulte française respectant les mêmes critères d’inclusion CDC et avec âge des 1ers symptômes > 25 ans. Résultats Deux patients étaient exclus de l’analyse en raison de diagnostics génétiques finalement retenus. Parmi les 23 patients inclus, 12 (52%) étaient de sexe féminin. Un antécédent familial de MAG4 était retrouvé chez une patiente. Des atypies cliniques ou biologiques étaient retrouvées chez 8 patients. Une histologie était disponible chez 21 patients (91%), avec des seuils de plasmocytes IgG4+ élevés chez 17 d’entre eux (81%). Des atypies histologiques étaient associées chez 4 d’entre eux. Lorsque les critères de classification ACR/EULAR 2019 étaient appliqués, 14 (60%) avaient un score ≥ 20, mais 3 d’entre eux présentaient au moins un critère d’exclusion. Le traitement de 1ère ligne était représenté par une corticothérapie seule chez 15 patients (65%), avec l’absence de réponse chez 1 patient. Le recours à d’autres traitements concernait 12 patients (52%) avec une durée moyenne de suivi de 43 mois. Nous avons recensé 74 observations dans la littérature, avec des données similaires. Lorsque les données étaient comparées aux adultes, on retrouvait de façon significative plus de femmes, plus de présentations fébriles, et un nombre de rechutes ou de 2nd ligne plus importants dans la cohorte pédiatrique et juvénile. Discussion : nous rapportons ici la plus large cohorte de cas jeunes de MAG4 selon les critères CDC et spécifiques d’organes. La prédominance masculine semble moins marquée dans cette population. Alors que les atteintes d’organes sont le plus souvent typiques, des atypies cliniques, biologiques ou histologiques sont retrouvées chez une proportion importante des patients. Conclusion : un diagnostic de MAG4 peut être posé chez des patients jeunes, de moins de 25 ans. Alors qu’une partie d’entre eux semble présenter un tableau typique de la maladie, une proportion significative des patients de diagnostic pédiatrique présentent des atypies, qui peuvent évoquer la possibilité de formes « secondaires », devant faire éliminer l’ensemble des diagnostics différentiels incluant des pathologies monogéniques associées.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02951876
Contributor : Faculté de Médecine Amu <>
Submitted on : Tuesday, September 29, 2020 - 9:32:43 AM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 5:03:55 PM

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  • HAL Id : dumas-02951876, version 1

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Benjamin de Sainte Marie. La maladie associée aux IgG4 à début pédiatrique ou "juvénile" existe-t-elle ? A propos d'une série descriptive de 25 cas. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-02951876⟩

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