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Master Thesis

Corps calleux court : du diagnostic imagerie au conseil prénatal. Une série de 42 cas

Résumé : Introduction : le diagnostic de dysgénésie calleuse impose la réalisation d’une coupe échographique sagittale médiane permettant l’analyse de chaque partie du corps calleux, de son épaisseur et de sa longueur antéro postérieure. Les anomalies calleuses sont à l’origine de nombreuses interrogations diagnostiques et pronostiques. Notre objectif était de mieux appréhender les dysgénésies calleuses en prénatal en termes de diagnostic et de suivi post natal. Méthodes : une étude rétrospective monocentrique de 42 cas de dysgénésie calleuse a été menée de 2010 à 2016. Le diagnostic prénatal incluait une coupe échographique sagittale médiane stricte et une IRM cérébrale fœtale afin de classer les dysgénésies : - groupe A : dysgénésie intéressant le corps calleux à ses deux extrémités, - groupe B : agénésie partielle ou dysgénésie intéressant au moins un élément de la partie corporéale, - groupe C : ébauche de corps calleux. Une ACPA était systématiquement proposée. Le suivi post natal comportait une évaluation clinique du développement psychomoteur et une IRM cérébrale post natale avec un classement des enfants en : - sous-groupe 1 : développement normal - sous-groupe 2 : développement imparfait mais sans déficience intellectuelle - sous-groupe 3 : retard global de développement. Résultats : 42 fœtus avec un corps calleux court isolé ont été diagnostiqués (âge moyen 30 SA). La dysgénésie impliquait le bec et/ou le genou et/ou le splénium dans 21 cas (groupe A), impliquait au moins une partie du corps calleux dans 16 cas (groupe B) et était proche de l’agénésie complète dans 5 cas (groupe C). Les signes indirects incluaient : dysmorphie ventriculaire typique en corne de taureau (n=14), dysmorphie septale (n=14), parallélisme des ventricules latéraux (n=12), ventriculomégalie (n=4). Deux signes indirects non classiques incluaient : la distorsion de la scissure inter hémisphérique (n=3) et la dysmorphie ventriculaire atypique des cornes frontales en goutte sur une coupe coronale (n=2). Les lésions de la ligne médiane associées étaient les kystes inter hémisphériques (n=3) et les lipomes péricalleux (n=5). Une tendance non statistiquement significative d’un nombre plus important de signes indirects était retrouvée dans le groupe C. Deux anomalies chromosomiques ont été retrouvées parmi les 33 fœtus prélevés. L’issue des grossesses comprenait 6 IMG et 36 naissances. 31 enfants ont bénéficié d’une IRM post natale (âge moyen : 1,8 mois). Le suivi comportait une évaluation du développement psychomoteur sur un recul moyen de 30 mois [8-79 mois] et montrait 25 enfants (69%) dans le groupe 1, 4 enfants (11%) dans le groupe 2 et 6 enfants (17%) dans le groupe 3. Conclusion : notre travail souligne l’importance d’une coupe sagittale médiane dans le diagnostic prénatal des corps calleux courts dans la mesure où la fréquence des signes indirects apparaît plus faible que dans les agénésies complètes. L’échographie d’expertise apparaît supérieure à l’IRM prénatale pour l’analyse anatomique du fait de sa meilleure résolution spatiale. L’analyse doit intégrer l’environnement péricalleux (recherche de lipome) et l’étude systématique de l’intégrité de la maturation et de l’organisation cérébrale pour affirmer le caractère isolé. Notre série mets en évidence un pronostic favorable des corps calleux courts dans une proportion similaire à celle de l’ACC isolée en sachant qu’il y a une tendance d’un meilleur pronostic dans les formes du groupe A par rapport au groupe C. Malgré une analyse anatomique structurée, nous ne pouvons pas discriminer les dysgénésies calleuses isolées relevant de pathologies syndromiques d’origine génique et de pronostic cognitif défavorable conduisant les parents à prendre une décision sur la poursuite ou non de la grossesse dans une situation d’incertitude. Le développement du panel de gènes impliqués dans les dysgénésies calleuses, incluant des gènes associés à un développement cognitif normal, permettra d’améliorer le conseil prénatal. Certains pourront être associés à un phénotype particulier en imagerie permettant des corrélations phénotype-génotype, soulignant l’importance d’une analyse anatomique rigoureuse.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02954535
Contributor : Scd Université de Montpellier <>
Submitted on : Thursday, October 1, 2020 - 10:36:53 AM
Last modification on : Tuesday, June 22, 2021 - 11:36:02 AM

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  • HAL Id : dumas-02954535, version 1

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Caroline Bartholmot. Corps calleux court : du diagnostic imagerie au conseil prénatal. Une série de 42 cas. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-02954535⟩

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