La glomérulonéphrite proliférative à dépôts monoclonaux d’immunoglobuline (PGNMID) est une entité rare et récemment définie. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, hématologiques et histologiques des patients atteints de cette néphropathie, mais également d’en étudier l’évolution. Matériel et méthode : Étude descriptive, rétrospective, incluant les patients ayant une PGNMID-IgG sur les biopsies de reins natifs et de greffons. Résultats : Dix-neuf patients ont été inclus, d’âge médian 63 ans. La protéinurie médiane était de 6g/24h et le DFG médian de 26ml/min/1,73m2. La forme histologique principale était une glomérulonéphrite membranoproliférative (84%). Les dépôts étaient majoritairement IgG3κ (69%). Une immunoglobuline monoclonale était détectée pour 11 patients, et 5 avaient une hémopathie maligne. Lors du suivi (médiane : 57 mois), 11 patients ont reçu une thérapie immunosuppressive, parmi eux 5 ont obtenu une rémission rénale. Treize patients ont nécessité une prise en charge en hémodialyse et 7 ont été transplantés. Les facteurs de mauvais pronostic rénal étaient le sexe masculin (p=0,02), une protéinurie médiane élevée 8,9g/24h (p=0,03), l’absence de traitement immunosuppresseur (p=0,01), la présence de dédoublements membranaires (p=0,02) et de dépôts IgG3κ (p=0,02). Quatre-vingt-huit pourcents des patients ont récidivé après transplantation. Conclusion : Notre étude confirme le pronostic rénal sombre des patients atteints de PGNMID et l’intérêt du traitement immunosuppresseur. Face à une récidive presque constante sur le greffon, la réalisation d’une biopsie systématique après transplantation semble indiquée.