Évolution de la morbi-mortalité des patients atteints de mucoviscidose à la Réunion entre 2006 et 2017 - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2020

Morbidity and mortality in patients with cyctic fibrosis from Réunion island between 2006 and 2017

Évolution de la morbi-mortalité des patients atteints de mucoviscidose à la Réunion entre 2006 et 2017

Abstract

Background: Cystic fibrosis is a lethal autosomal recessive disorder with high prevalence and incidence in Reunion island, a French overseas territory. Objectives: To describe morbidity and mortality in cystic fibrosis patients from Reunion island. Methods: A retrospective observational cohort study, using data from the French Cystic Fibrosis Registry from 2006 to 2017. Results: 157 patients were included (87 males, median age at diagnosis: 1 month 0-8). The proportion of adults increased during the study period and accounted for 37% of patients in 2017. Seven parameters were significantly associated with lower Predicted Forced Expiratory Volume in 1 sec (FEV1): duration of follow-up (p<0.001), date of birth (p<0.05), baseline FEV1, F508del/Y122X genotype (p<0.05), chronic colonization with Pseudomonas aeruginosa (p<0.001), positive respiratory culture for Nontuberculous mycobacteria (p<0.05) and underweight (p< 0.001). Cystic fibrosis-related diabetes and Gastro-Esophageal Reflux were identified as emerging chronic comorbidities, with 42% of adults with diabetes (22/53) and an overall reflux prevalence of 49% (67/138) in 2017. Sixteen patients (10%) died during the study and cardiorespiratory failure accounted for 56% of deaths. Mortality decreased from 18 to 2.4/1000 during the period but survival remained lower in Reunion island compared to metropolitan France (p<0,001). Discussion: Mortality decreased during the last decade in patients with cystic fibrosis from Reunion island. However, survival remains lower as compared to metropolitan France. Difference was less significant in younger patients, probably due to a better harmonization of clinical practices.
Contexte : La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive létale à fortes incidence et prévalence à La Réunion, département d’outre-mer français. Objectifs : Décrire la morbimortalité des patients réunionnais atteints de mucoviscidose. Matériel et méthode : Etude de cohorte observationnelle rétrospective, à partir des données du Registre Français de la Mucoviscidose sur une période de 12 ans (2006-2017). Résultats : 157 patients ont été inclus (87 hommes, âge médian au diagnostic : 1 mois 0-8). La proportion d’adultes a augmenté pendant l’étude mais représentait seulement 37% des patients en 2017. Sept facteurs étaient associés au Volume Expiré Maximal en une Seconde (VEMS) : durée de suivi (p<0,001), année de naissance (p<0,05), VEMS initial, génotype F508del/Y122X (p<0,05), colonisation chronique à Pseudomonas aeruginosa (p<0,001), bactériologie des crachats positive à Mycobactérie atypique (p<0,05) et dénutrition (p< 0,001). Le diabète et le Reflux Gastro-OEsophagien (RGO) étaient les principales complications chroniques émergentes, avec 42% d’adultes diabétiques (22/53) et une prévalence du RGO de 49% (67/138) en 2017. Seize patients (10%) sont décédés au cours de l’étude, l’atteinte cardiorespiratoire représentait 56% des décès. La mortalité a baissé de 18 à 2,4/1000 pendant l’étude, mais la survie était moindre qu’en métropole (p<0,001). Discussion : La mortalité a diminué pendant la dernière décennie chez les patients réunionnais atteints de mucoviscidose. Cependant, la survie restait inférieure à la métropole, même si cette différence était moins marquée chez les patients les plus jeunes, probablement grâce à une harmonisation des pratiques cliniques.
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dumas-02971495 , version 1 (19-10-2020)

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Cite

Marie Suzanne. Évolution de la morbi-mortalité des patients atteints de mucoviscidose à la Réunion entre 2006 et 2017. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨dumas-02971495⟩
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