Qu'entend-on par hemophagocytose histiolymphocytaire chez l'adulte en réanimation : une cohorte rétrospective de 260 patients
Résumé
Introduction : les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (HLH) acquises de l’adulte sont associées à une mortalité élevée en réanimation. L’urgence diagnostique et thérapeutique contraste avec des mécanismes physiopathologiques incompris. Dans ce travail, nous décrivons une cohorte de patients pris en charge en réanimation pour une HLH. En analysant les facteurs pronostiques de mortalité en réanimation, nous redéfinissons les enjeux diagnostiques et thérapeutiques au sein de cette population.
Matériel et méthodes : ce travail rétrospectif et multicentrique a inclus des patients majeurs pris en charge en réanimation pour une HLH selon des critères HLH-2004 supérieurs à 4/8 et/ou un HScore supérieur à 169. Les HLH étaient séparées en 4 groupes étiologiques : HLH associées au sepsis, HLH associées aux infections à germes intracellulaires, HLH associées à un cancer et HLH idiopathiques.
Résultats : 260 patients ont été inclus : 121 HLH associées à un sepsis (47%), 84 HLH associées à des infections intracellulaires (32%), 28 HLH associées à un cancer (11%) et 27 HLH idiopathiques (10%). La mortalité en réanimation était de 57% (n = 147/260) sans différence statistique entre les groupes étiologiques. Les facteurs indépendants associés à la mortalité (analyse multivariée) étaient l’âge (OR (5 ans) = 1.31 [1.16- 1.48], p < 0.0001), le score SOFA à l’admission en réanimation (OR = 1.37 [1.21-1.56], p < 0,0001), l’aggravation du SOFA entre l’admission en réanimation et le diagnostic de HLH (Delta SOFA) (OR = 1.47 [1.28-1.70], p < 0,0001), la présence d’une hémophagocytose médullaire (OR = 5.27 [1.11-24.97], p = 0,04), une anémie (OR = 1.44 [1.09-1.91], p = 0,01) et une hypofibrinogénémie (OR = 1.21 [1.04-1.41], p = 0.02) plus sévères.
Conclusion : les HLH ont un pronostic très sévère en réanimation, associé à l’âge et à l’intensité de l’orage cytokinique. Dans l’attente du traitement étiologique, le mécanisme physiopathologique qui en dépend devrait pouvoir indiquer des thérapeutiques ciblées : les HLH associées à une lymphoprolifération pourraient bénéficier d’une chimiothérapie anti-lymphocytaire (etoposide) tandis que les HLH à point de départ myéloïde (sepsis-HLH) pourraient justifier de thérapeutiques anti-cytokiniques.
Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)