Évaluation des formes de pronostic indéterminé des phéochromocytomes, paragangliomes et corticosurrénalomes - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2020

Évaluation des formes de pronostic indéterminé des phéochromocytomes, paragangliomes et corticosurrénalomes

Résumé

Intérêt de l’étude : les corticosurrénalomes, les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs rares et relativement peu étudiées. Leur pronostic est largement hétérogène et les études portent principalement sur les formes métastatiques. La surrénalectomie représente la pierre angulaire du traitement curatif de ces tumeurs. Nous avons choisi de nous intéresser aux formes de pronostic indéterminé selon les critères recommandés par les sociétés savantes et d’étudier les facteurs influençant la survie sans récidive après résection tumorale complète.
Méthode : nous avons réalisé un travail descriptif rétro-prospectif bicentrique au sein du service d’endocrinologie des CHU de Rouen et de Nice. La période d’inclusion était comprise entre mai 2019 et juin 2020, et le recueil de données s’étalait de mars 2003 à juin 2020.
Résultats : vingt-et-un patients ont été inclus. L’âge moyen de ces patients était de 48.8 ans lors du diagnostic de la maladie (extrêmes 18-80). Neuf étaient atteints de corticosurrénalome, huit présentaient un phéochromocytome et quatre présentaient un paragangliome.
Les circonstances de découverte étaient en majorité représentées par un syndrome d’hypersécrétion et un syndrome tumoral, plus rarement dans un contexte d’incidentalome. La majorité des patients étudiés présentaient une tumeur sécrétante et le scanner était l’examen d’imagerie le plus fréquemment réalisé. Aucun patient atteint de corticosurrénalome n’a récidivé. Six patients ont récidivé et ils présentaient soit un phéochromocytome soit un paragangliome. Le paragangliome semblait être le critère d’inclusion le plus péjoratif en termes de survie sans récidive. L’âge moyen lors de la découverte de la pathologie était plus jeune chez les patients ayant récidivé et ces derniers présentaient une tumeur de diamètre plus élevé que les patients n’ayant pas récidivé. Notre étude ne permet pas de conclure en termes de facteurs pronostiques sécrétoires ni génétiques. La voie de surrénalectomie était variable (voie ouverte ou coelioscopique). Les caractéristiques anatomopathologiques et le statut génétique étaient variables dans les différents groupes.
Conclusion : Le diagnostic, le suivi et le pronostic reposent sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques et toutes ces données sont impliquées dans la survie sans récidive et dans le devenir oncologique des patients atteints de ces pathologies. Ceci justifie un suivi à long terme de ces patients. Ce domaine de recherche doit faire l’objet d’études prospectives comportant de plus larges effectifs et cette thèse peut représenter une base de données utile à la réalisation de ces futures études.
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Dates et versions

dumas-02988303 , version 1 (04-11-2020)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-02988303 , version 1

Citer

Manon Aubourg. Évaluation des formes de pronostic indéterminé des phéochromocytomes, paragangliomes et corticosurrénalomes. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨dumas-02988303⟩
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