Évolution à long terme et facteurs pronostiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, étude rétrospective d’une cohorte française - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2020

Évolution à long terme et facteurs pronostiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, étude rétrospective d’une cohorte française

Abstract

Introduction : les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe de maladies auto-immunes à tropisme musculaire. Il s’agit de maladies rares, mais graves. L’objectif de cette étude est d’étudier l’évolution à long terme et les facteurs pronostics de mortalité et de handicap des myopathies inflammatoires idiopathiques. Matériel et méthodes : il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective multicentrique incluant les patients suivis pour une myopathie inflammatoire idiopathique de 2011 à 2019 à l’Assistance Publique de Hôpitaux de Marseille et dans les hôpitaux périphériques partenaires. Les critères d’inclusion se basaient sur les critères de Bohan et Peter, modifiés. Il fallait la présence d’1 critère clinique et de 2 critères paracliniques. Résultats : nous avons inclus 208 patients, d’âge médian 53,5 ans et avec une prédominance féminine. On retrouvait 46,2% de dermatomyosites, 3,4% de dermatomyosites juvéniles, 16,3 % de syndromes des anti-synthétases, 14,9 % de myopathies nécrosantes auto-immunes, 13% de myosites de chevauchement, et 6,3% de polymyosites. Une néoplasie était associée dans 25% des cas. 94% des patient présentaient une atteinte extra-musculaire. Le taux de décès était de 12,5%. Les principales causes de décès sont les infections et les cancers. Il persistait chez 43,7% d’entre eux un handicap à la fin du suivi (séquelles ou maladie toujours active) et 83,7% d’entre eux nécessitaient toujours un traitement. Les facteurs de risque de décès retrouvés lors des analyses multivariées sont : un âge élevé au diagnostic une myocardite, un syndrome restrictif, la présence d’anticorps anti-HMGCR. Conclusion : les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies graves et la grande majorité des patients développent une maladie chronique. Les points clés de la prise en charge sont : une évaluation initiale exhaustive avec dépistage régulier des atteintes extra musculaires et des cancers, l’optimisation des traitements en surveillant l’efficacité et la tolérance, et enfin la prise en charge du handicap.
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Dates and versions

dumas-03039874 , version 1 (04-12-2020)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-03039874 , version 1

Cite

Anaelle Le Roux. Évolution à long terme et facteurs pronostiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, étude rétrospective d’une cohorte française. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-03039874⟩
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