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Master Thesis

Étude clinique du rhabdomyosarcome dans la population adolescents - jeunes adultes

Résumé : Le rhabdomyosarcome (RMS) dans la population adolescents et jeunes-adultes (AJA) est de mauvais pronostic. Les objectifs de notre étude étaient d'étudier la valeur pronostique des facteurs cliniques pronostiques chez l'enfant sur la survie sans progression des AJA porteurs d'un RMS et d'étudier leur prise en charge thérapeutique en fonction du lieu de prise en charge. Nous avons étudié rétrospectivement les caractéristiques cliniques initiales et la prise en charge thérapeutique des patients AJA (15-25 ans) porteurs d'un RMS pris en charge en France et issus des bases RMS 2005, RRePS, et Netsarc et conticabase. 117 patients âgés de 15 à 25 ans ont été inclus. La survie sans progression à 5 ans était de 42% pour l'ensemble de la population. Parmi les facteurs pronostiques connus chez l'enfant, le site tumoral favorable ou défavorable, le stade IRS initial, l'envahissement ganglionnaire, le caractère métastatique et l'histologie étaient retrouvés comme facteurs pronostiques en analyse univariée. En analyse multivariée, seuls le stade IRS et le statut métastatique étaient retrouvés comme pronostiques. L'âge et le lieu de prise en charge n'avaient pas de retentissement sur la survie. La grande majorité des patients a reçu de la chimiothérapie de type pédiatrique mais seulement 27% ont reçu plus de 8 cycles. Un index de chimiothérapie avec un score à 1 était significativement associé à un risque moins élevé de progression ou de décès. 109 patients ont pu bénéficier d'un traitement local. Il n'y avait pas de différence significative selon le lieu de prise en charge. Le pronostic des AJA porteurs d'un RMS reste inférieur à celui des enfants malgré un traitement multimodal. Cette différence est en partie liée aux caractéristiques initiales de la maladie plus défavorables dans cette population. L'inclusion de ces patients quel que soit leur âge dans la future étude FarR RMS devrait permettre une homogénéisation de leur prise en charge thérapeutique et, à terme, une amélioration de leur pronostic.
Document type :
Master Thesis
Complete list of metadatas

https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03051951
Contributor : Bu Santé Upjv <>
Submitted on : Thursday, December 10, 2020 - 1:48:21 PM
Last modification on : Sunday, December 20, 2020 - 3:10:20 AM

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Khanfar Camille. Thèse d'exer...
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Identifiers

  • HAL Id : dumas-03051951, version 1

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Camille Khanfar. Étude clinique du rhabdomyosarcome dans la population adolescents - jeunes adultes. Pédiatrie. 2020. ⟨dumas-03051951⟩

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