Un score IRM de l’atteinte pulmonaire basé sur la séquence ZTE dans la mucoviscidose : application sous lumacaftor/ivacaftor chez des adolescents et de jeunes adultes - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Access content directly
Master Thesis Year : 2019

A 3D-ZTE-based MRI score of lung disease in cystic fibrosis and assessment under lumacaftor/ivacaftor therapy in teenagers and young adults

Un score IRM de l’atteinte pulmonaire basé sur la séquence ZTE dans la mucoviscidose : application sous lumacaftor/ivacaftor chez des adolescents et de jeunes adultes

Abstract

Thanks to recent improvements in lung parenchymal evaluation by sequences such as tridimensional Zero-Time Echo (3D-ZTE), MRI is an emerging alternative compared to the cumulated radiation risk of CT for the routine assessment of lung disease in patients with cystic fibrosis (CF). MRI could be applied as endpoint in clinical trials of Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR) modulator therapy. The aim of this work was to evaluate the inter-reader reproducibility and correlation with pulmonary function tests (PFTs) and sweat tests of a 3D-ZTE-based morphological severity score of lung disease in CF, in patients with different severity range, treated with CFTR modulator therapy. From July 2016 to December 2017, 28 teenagers and young adults (age > 12 years), homozygous for the F508del-CFTR mutation were included in a monocentric prospective study, and underwent MRI at baseline and/or at 6 months of CFTR modulator therapy. A lobe based analysis was performed for bronchiectasis, wall thickening, mucus plugging, consolidation, mosaic attenuation. Inter-reader agreement of the MRI-CF score and correlation with PFTs and sweat tests were assessed. 45 MRI exams, from 28 patients (median age 14.5 years, 53.6% males), were analyzed. Our CF-MRI score showed good to excellent inter-reader agreement (Intraclass Correlation Coefficient of 0.87, CI95%= 0.78-0.93) and was significantly correlated with FEV1% (ρ= -0.68; p<0.001). 17 patients underwent MRI at baseline and 6 months of CFTR modulator therapy. Their MRI score did not improve significantly, and this correlated to the absence of significant change in their FEV1% (p=0.98 and 0.32, respectively). MRI, including a 3D-ZTE sequence, is a valuable tool to monitor lung disease in CF. Our CF-MRI score is reproducible and applicable for evaluation of a large spectrum of CF lung disease severity.
Grâce aux améliorations techniques récentes pour l’évaluation du parenchyme pulmonaire, comme la séquence tridimensionnelle à temps d’écho nul (3D-ZTE), l’IRM est une alternative d’intérêt croissant comparativement au scanner et à son irradiation cumulée pour l’évaluation de l’atteinte pulmonaire chez les patients atteints de mucoviscidose. L’IRM pourrait être utilisée comme mesure dans les essais thérapeutiques étudiant les modulateurs du canal CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator). Le but de ce travail était d’évaluer la reproductibilité inter-observateur, la corrélation avec les EFR (épreuves fonctionnelles respiratoires) et le test de la sueur, d’un score IRM morphologique basé sur la séquence ZTE pour évaluer la sévérité de l’atteinte pulmonaire de la mucoviscidose, chez des patients avec une atteinte clinique variée, sous modulateurs du canal CFTR. De juillet 2016 à décembre 2017, 28 adolescents et jeunes adultes (âge > 12 ans), homozygotes pour la mutation F508del, ont été inclus dans notre étude prospective monocentrique, et ont passé une IRM à l’inclusion et à 6 mois de traitement. Une analyse par lobe a été réalisée, étudiant dilatation des bronches, épaississement des parois bronchiques, impactions mucoïdes, consolidation, aspect en mosaïque. L’accord inter-observateur du score IRM, sa corrélation avec les EFR et le test de la sueur ont été réalisés. 45 examens IRM, de 28 patients (âge médian 14,5 ans, 54 % de sexe masculin), ont été analysées. Notre score global montrait une bonne reproductibilité interobservateur (Coefficient de Corrélation Intraclasse 0,87, CI95% = 0,78-0,93), et était corrélé de façon statistiquement significative au VEMS (ρ = -0,68 ; p<0,001) (Volume Expiratoire Maximal en 1 Seconde). 17 patients ont réalisé une IRM au début et à 6 mois de traitement ; leurs scores IRM n’ont pas été significativement modifiés, de même que leur VEMS (p = 0,98 et 0,32, respectivement). L’IRM pulmonaire, et notamment la séquence 3D-ZTE, est un outil intéressant pour évaluer l’atteinte pulmonaire dans la mucoviscidose. Notre score IRM est reproductible et applicable à une large gamme de sévérité de la maladie.
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  • HAL Id : dumas-03200264 , version 1

Cite

Aurélie Hansmann. Un score IRM de l’atteinte pulmonaire basé sur la séquence ZTE dans la mucoviscidose : application sous lumacaftor/ivacaftor chez des adolescents et de jeunes adultes. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-03200264⟩
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