Syndrome néphrotique et polyradiculonévrite : une seule et même maladie ?
Abstract
De nombreux cas dans la littérature décrivent l’association de syndromes glomérulaires et de
polyradiculonévrites. Cette association suggère la présence d’auto-anticorps ayant des épitopes
communs contre le système nerveux et le glomérule. L’objectif de notre étude est de recenser
des cas concernant cette association, rechercher les anticorps spécifiques des
polyradiculonévrites chroniques et des syndromes glomérulaires chez ces cas et de rechercher
une potentielle cible antigénique commune.
Matériels et méthodes : nous avons réalisé une enquête nationale. Un des patients recensé présentait un syndrome
neuro-rénal associé à des anticorps anti-contactine de type 1 dont la cible antigénique est déjà
décrite au niveau paranodale. La recherche de contactine de type 1 sur le glomérule a été faite
par immunofluorescence.
Résultats : cinq patients ont été recrutés sur les CHU Bordeaux, Nantes et Montpellier. Ils présentent tous
une polyradiculonévrite chronique associée à une glomérulonéphrite extra-membraneuse pour
deux d’entre eux, une hyalinose segmentaire et focale pour l’un et des lésions glomérulaires
minimes pour un autre. Des IgG4 anti-neurofascine 186 sont présents chez l’une des patientes
et des IgG4 anti-contactine de type 1 chez un autre, ces 2 protéines étant des cibles nodales et
paranodales au niveau du système nerveux. La neurofascine a été décrite au niveau du
podocyte et nous avons montré la présence de contactine de type 1 au niveau du glomérule
sain par immunofluorescence.
Conclusion : la contactine de type 1 et la neurofascine semblent être des cibles antigéniques potentielles
concernant l’association de syndrome glomérulaire et de polyradiculonévrite, ces deux
protéines étant retrouvées au niveau du glomérule et du neurone.