Microvascular disorders in essential thrombocytemia
Atteintes microcirculatoires de la thrombocytémie essentielle
Abstract
Introduction: essential thrombocythemia (ET) is the most common BCR-ABL negative myeloproliferative neoplasia. Its prognosis and management depend on the occurrence of thrombotic and haemorrhagic complications and its secondary myeloid transformation. Recent data suggest that microcirculatory manifestations at diagnosis could predict major thrombosis in essential thrombocythemia. Outcome: Does the occurrence of ET complications differ in a population with microcirculatory disorders when diagnosed with essential thrombocythemia? Patients and methods: longitudinal, retrospective, single-center observational study of patients with essential thrombocythemia whose diagnosis and follow-up was carried out at the Bordeaux University Hospital between January 2009 and June 2020. Results: 292 patients were included in the study, 54 of whom had microcirculatory disorders. 51 subjects were excluded from the study. No significant difference was observed in the occurrence of a thrombotic event at diagnosis as well as during follow-up (P = 0.86). There is no significant difference in the risk of secondary transformation to myelofibrosis AND / OR acute leukemia (P = 0.42) Discussion/conclusion: microcirculatory disorders are frequent manifestations of essential thrombocythemia. They define a phenotype of characteristic patients: more symptomatic, younger too. Their prognosis in terms of thrombotic complications and secondary transformation is comparable to the known data for essential thrombocythemia.
Introduction : la thrombocytémie essentielle est la néoplasie myéloproliférative BCR-ABL négative la plus fréquente. Son pronostic et sa prise en charge dépendent de la survenue de complications thrombotiques, hémorragiques et de sa transformation myéloïde secondaire. Des données récentes suggèrent que des manifestations microcirculatoires au diagnostic pourraient prédire une thrombose majeure dans la thrombocytémie essentielle. Objectif : la survenue de complications de la TE est-elle différente au sein d’une population présentant des troubles microcirculatoires au diagnostic d’une thrombocytémie essentielle ? Patients et méthodes : étude observationnelle longitudinale, rétrospective, unicentrique de patients atteints de thrombocytémie essentielle dont le diagnostic et le suivi a été réalisé au CHU de Bordeaux entre janvier 2009 et juin 2020. Résultats : 292 patients ont été inclus dans l’étude dont 54 étaient atteints de troubles microcirculatoires. 51 sujets ont été exclus de l’étude. Il n’est pas observé de différence significative concernant la survenue d’évènement thrombotique au diagnostic ainsi qu’au cours du suivi (P=0,86). Il n’y a pas de différence significative quant au risque de transformation secondaire en myélofibrose ET/OU leucémie aiguë (P=0,42) Discussion/conclusion : les troubles microcirculatoires sont des manifestations fréquentes de la thrombocytémie essentielle. Elles définissent un phénotype de patients caractéristiques : plus symptomatiques, plus jeunes également. Leur pronostic en termes de complications thrombotiques et de transformation secondaire est comparable aux données connues des thrombocytémies essentielles.
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