Le Rituximab est une biothérapie fréquemment utilisée en pneumologie notamment dans les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) associées aux connectivites malgré l’absence d’essai randomisé. Dans les PID idiopathiques, il existe un rationnel physiopathologique pour soutenir son utilisation mais aucune étude n’a été publiée à ce jour. Méthodes : cette étude rétrospective observationnelle était réalisée chez les patients traités par Rituximab entre janvier 2015 et juin 2020 dans le service de pneumologie au CHU de Montpellier. Le critère de jugement principal était l’évolution de la capacité vitale forcée (CVF) et de la DLCO exprimées en pourcentage de la normale à un an de l’introduction du Rituximab chez les patients atteints de PID idiopathiques et associées à une connectivite. Une analyse de la tolérance était également réalisée chez l’ensemble des patients ayant reçu du Rituximab. Résultats : sur 41 patients ayant reçu du Rituximab pour une PID idiopathique (n = 14) ou associée à une connectivite (n = 27), 26 patients étaient toujours sous Rituximab un an après son introduction. La CVF s’améliorait significativement à un an (mediane (IQ25-75) : 63,5 (49,5-74) vs 76 (49-85), à baseline vs 1 an, respectivement, p = 0.0116). La DLCO était stable après un an de traitement. 20/33 (61 %) patients ont présenté une amélioration de CVF > 10 % ou de DLCO > 15 % entre 6 et 12 mois après introduction du Rituximab et 8 patients avaient une fonction respiratoire stable. 32,7 % des patients ont présenté un évènement indésirable du Rituximab, en majorité de nature infectieuse. Conclusion : notre expérience montre une efficacité du Rituximab dans la prise en charge des PID idiopathiques ou de connectivites, avec une tolérance satisfaisante.