Long term outcomes of patients with pulmonary arterial hypertension following ostium secundum atrial septal defect closure
Évolution à long terme des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire après fermeture percutanée de communication inter-atriale ostium secundum
Résumé
Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a formidable late complication of ostium
secundum atrial septal defect (OS ASD). The value of percutaneous closure of the ASD in this situation
is uncertain and controversial. We studied the long-term outcome of patients with PAH and ASD remote
from closure. Methods and Results: In a retrospective, single-center cohort of 2047 patients who had ASD closure,
17 patients with PAH, without specific treatment, who had a complete hemodynamic evaluation before
defect closure were included (mean age 43 years; 88.2% female; BMPR2 mutation, n=1; HIV, n=1;
portal hypertension, n=1; scleroderma, n=1). One-year and long-term follow-ups were collected.
Before closure, hemodynamic parameters were: Pulmonary Vascular Resistance (PVR) 5.7 (3.5 to
10.1) WU; mean pulmonary artery pressure (mPAP) 46mmHg (30 to 51) mmHg; Qp/Qs 2 (1.3 to 3).
The procedures were performed without significant complications. At 1 year, there was a decrease in
mPAP (median -16 mmHg, -2 to -28, p=0.004), of PVR (median -2, from -3.7 to +1 WU, p= 0.014).
After a mean follow-up of 5.6 years, 1 patient died of PAH, 9 years after the procedure. At term 9
patients still had PAH, 7 of them under specific treatment, stabilized in "low risk" prognostic class. The
levels of mPAP and PVR remain significantly lower than at baseline. Conclusion: In very selected patients with ASD, PVR<10 WU and persistence of a very significant left
right shunt, closure of the ASD appears beneficial in the long term.
Introduction : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication redoutable et tardive des communications inter-atriales ostium secundum (CIA OS). L’intérêt de la fermeture percutanée de la CIA dans cette situation est incertain et controversé. Nous avons étudié le devenir à long terme de patients avec HTAP et CIA à distance de la fermeture. Méthodes et résultats : au sein d’une cohorte rétrospective, monocentrique, de 2047 patients ayant eu une fermeture de CIA, 17 patients avec HTAP, sans traitement spécifique, ayant eu une évaluation hémodynamique complète avant fermeture du défect ont été inclus (âge moyen 43 ans ; 88,2% de femmes ; mutation BMPR2, n=1 ; VIH, n=1 ; hypertension portale, n=1 ; sclérodermie, n=1). Les suivis à un an et à long terme ont été recueillis. Avant fermeture, les paramètres hémodynamiques étaient : Résistance Vasculaire Pulmonaire (RVP) 5,7 (3,5 à 10,1) UW ; pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) 46 (30 à 51) mmHg ; Qp/Qs 2 (1,3 à 3). Les procédures ont été réalisées sans complication significative. Á 1 an, on observe une diminution de la PAPm (médiane -16 mmHg, -2 à -28, p= 0,004), des RVP (médiane -2 UW de –3.7 à +1, p= 0,014). Après un suivi moyen de 5,6 ans, 1 patient est décédé d’HTAP, 9 ans après la procédure. Á terme, 9 patients ont encore de l’HTAP, dont 7 sous traitement spécifique, stabilisés en classe pronostic de « risque faible ». Les niveaux de PAPm et de RVP restent significativement abaissés par rapport à l’état de base. Conclusion : chez des patients très sélectionnés avec CIA, RVP<10UW et persistance d’un shunt gauche droite très significatif, la fermeture de la CIA apparait bénéfique à long terme.