Obesity, overweight and pituitary stalk interruption syndrome: observational, comparative, monocentric study
Obésité, surpoids et syndrome d'interruption de tige pituitaire : étude observationnelle, comparative, monocentrique
Abstract
Background: Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a rare entity in the paediatric population, combining ectopic posterior pituitary, stalk interruption and anterior pituitary hypoplasia, with hormonal deficiencies. Phenotype is highly heterogeneous and overweight /obesity seems to be underreported in the literature.
Objective: To identify patients with PSIS and obesity or overweight, to describe their phenotype and compare them with patients with PSIS, without overweight/obesity.
Methods: Seventy-five children and young adults with PSIS in Toulouse cohort from 1984 to 2019 were studied. We identified twenty-six obese or overweight patients (group1) and forty-nine non obese/overweight (group 2). Then, both groups were compared.
Results: All cases were sporadic. The sex ratio was 1.5. First reason for consultation was growth retardation in two groups (62.5% in group 1, 73% in group 2). Diagnosis was earlier in group 1 (p<0.04). History of neonatal hypoglycaemia was most common in group 1 than in group 2 (p<0.009), along with extra-pituitary malformations (p<002). The incidence of cesarean section was higher in group 1 (54%) than in group 2 (20%) (p <0.03).
Conclusion: Patients with overweight /obesity and PSIS display some interesting phenotypic differences that suggest hypothalamic defects. Work needs to be done with additional hormonal levels information, particularly regarding oxytocin and ghrelin.
Le syndrome d’interruption de tige pituitaire (SIT) est une entité rare en pédiatrie, qui se définit par l’association d’une post-hypophyse ectopique, une tige pituitaire interrompue et une hypoplasie de l’antéhypophyse, avec des insuffisances hormonales. Le phénotype est très hétérogène, mais la présence d’un surpoids, ou d’une obésité est peu décrite dans la littérature.
Objectif : Identifier les patients atteints de SIT, avec obésité, ou surpoids, décrire leur phénotype et les comparer aux patients atteints de SIT, sans surpoids/obésité.
Méthode : Soixante-quinze enfants et jeunes adultes atteints de SIT dans la cohorte toulousaine de 1984 à 2019 ont été étudiés. Nous avons identifié vingt-six patients obèses ou en surpoids (groupe1) et quarante-neuf non obèses/en surpoids (groupe 2). Ensuite, les deux groupes ont été comparés.
Résultats: Tous les cas étaient sporadiques. Le sex-ratio était de 1,5. Le retard de croissance était le motif de consultation le plus fréquent dans les deux groupes (62,5% dans le groupe 1, 73% dans le groupe 2). Le diagnostic était plus précoce dans le groupe 1 (p<0.04). Un antécédent d’hypoglycémie néonatale était plus souvent relevé dans le groupe 1 que dans le groupe 2 (p<0.009), tout comme la notion de malformations extra-pituitaires (p<002). L’incidence de la césarienne était plus élevée dans le groupe 1 (54 %) que dans le groupe 2 (20%) (p <0.03).
Conclusion : Les patients présentant un surpoids, ou une obésité, dans le SIT affichent quelques différences phénotypiques intéressantes, qui suggèrent des troubles hypothalamiques, pouvant être en lien avec l’ocytocine et la ghréline. D’autres études sont nécessaires pour la réalisation de ces dosages.
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