Les sténoses distales des branches pulmonaires : à propos de 45 cas - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Master Thesis Year : 2018

Peripheral Pulmonary Artery Stenosis : 45 cases

Les sténoses distales des branches pulmonaires : à propos de 45 cas

Abstract

Introduction: peripheral pulmonary artery stenosis (PPAS) is defined by the narrowing of the pulmonary arteries beginning from the hilum. Therapeutic alternatives are limited. We sought to describe the PPAS, the current treatment, and to identify prognosis factors that can improve its management.
Methods: we conducted a single-center retrospective study from 1998 to 2017. Clinical, ultrasonography and hemodynamic data were collected at the time of diagnosis. The evolution of PPAS was compared according to the association or not with a congenital heart disease, and according to 3 types of pulmonary tree.
Results: 45 patients were included (gender ratio F/M=1.1). PPAS was isolated in 1/3 of cases. At diagnosis 50% were under 5 years old and 80% were asymptomatic. 4 of the 7 treated patients had a successful percutaneous angioplasty, but the right ventricular pressure (RVP) increased secondarily (p=0.27). No surgical angioplasty was performed in our center. The median follow-up was 6.3 years. The evolution of the RVP of the untreated patient didn’t show a significant worsening (from 88.8+/-23.4mmHg to 9.9+/-44.3mmHg) (p=0.89). Survival at 10 and 20 years was 95.2% and 66.7% with no difference between groups. Dyspnea on exertion was significantly associated with events such as heart failure, hemoptysis, syncope and thrombosis (p=0.003), as well as a RVP greater than 110 mmHg (p=0.04). The findings associated with death were heart failure (p=0.01) and dyspnea on exertion (p=0.01).
Conclusion: PPAS is a rare and serious disease since one third of patients don’t reach adulthood. The therapeutic management, especially surgical, needs to be optimized.
Introduction : les sténoses distales des branches pulmonaires (SDBP) sont définies par une réduction de calibre des artères pulmonaires à partir du hile. Les alternatives thérapeutiques sont limitées.
Objectif : décrire les SDBP, le traitement proposé, et identifier des facteurs pronostics permettant d’améliorer la prise en charge.
Méthodes : cette étude rétrospective, monocentrique a été menée de 1998 à 2017. Les données cliniques,échographiques et hémodynamiques ont été recueillies au diagnostic. L’évolution des SDBP a été comparée selon l’association ou non à une cardiopathie et selon 3 types d’arbre pulmonaire.
Résultats : 45 patients ont été inclus (sex-ratio F/M=1,1). Les SDBP étaient isolées dans 1/3 des cas. Au diagnostic 50% avaient moins de 5 ans et 80% étaient asymptomatiques. 4 patients parmi les 7 traités ont eu un succès d’angioplastie percutanée, mais la pression ventriculaire droite (PVD) a augmenté secondairement (p=0,27). Il n’y a pas eu d’angioplastie chirurgicale. La médiane de suivi était de 6,3 ans. L’évolution de la PVD sans traitement n’a pas montré d’aggravation significative, passant de 88,8+/-23,4mmHg à 89,9+/-44,3mmHg (p=0,89). La survie à 10 et 20 ans était de 95,2% et 66,7% sans différence entre les groupes. L’intolérance à l’effort était significativement associée à la survenue d’évènements mineurs (p=0,003), de même qu’une PVD supérieure à 110 mmHg (p=0,04). Les facteurs associés au décès étaient l’insuffisance cardiaque (p=0,01) et la dyspnée d’effort (p=0,01).
Conclusion : les SDBP sont une maladie rare et grave puisqu’un tiers des patients n’atteint pas l’âge adulte. La prise en charge thérapeutique, en particulier chirurgicale est à optimiser.
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  • HAL Id : dumas-03615004 , version 1

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Samya Abakka. Les sténoses distales des branches pulmonaires : à propos de 45 cas. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-03615004⟩
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