Troubles du rythme dans l'ataxie de Friedreich chez le sujet jeune
Abstract
Aim: Friedreich’s Ataxia is a rare neurodegenerative disease whose main cause of death is heart failure or arrhythmias. Our objective was to describe the natural history of arrhythmias in a young population of Freidreich’s Ataxia.
Methods: this study is descriptive, monocentric and prospective, and concerns young patients followed for Friedreich’s Ataxia from 2014 to 2020 at Robert Debré hospital. The primary outcome was the occurrence of arrhythmias, its type and associated factors.
Results : 52 patients were included, 25% had Holter ECG abnormalities with mainly isolated frequent atrial extrasystoles (54%). We found also some isolated ventricular extrasystoles (23%) and combinations of isolated atrial and ventricular extrasystoles (15%). Only one patient had atrial runs and no atrial fibrillation or flutter was found. Neurological impairment was more severe in the Holter abnormality group (FARS functional at 4,7 ± 0,4 versus 3,9 ± 1,2, p= 0,02). On the other hand, the occurrence of extrasystoles wasn’t associated with hypertrophic cardiomyopathy (Zscore IVSD at 2,19 ± 0,98 versus 1,92 ± 0,94, p=0,38, OR=1,42 IC 95%= [0,42 ;4,82]).
Conclusion : there are frequent isolated atrial extrasystoles during childhood in Friedreich’s Ataxia which will evolve in atrial runs then in atrial fibrillation. The lack of association with the cardiomyopathy on echocardiography should lead to the systematic and annual performance of Holter ECG.
Methods: this study is descriptive, monocentric and prospective, and concerns young patients followed for Friedreich’s Ataxia from 2014 to 2020 at Robert Debré hospital. The primary outcome was the occurrence of arrhythmias, its type and associated factors.
Results : 52 patients were included, 25% had Holter ECG abnormalities with mainly isolated frequent atrial extrasystoles (54%). We found also some isolated ventricular extrasystoles (23%) and combinations of isolated atrial and ventricular extrasystoles (15%). Only one patient had atrial runs and no atrial fibrillation or flutter was found. Neurological impairment was more severe in the Holter abnormality group (FARS functional at 4,7 ± 0,4 versus 3,9 ± 1,2, p= 0,02). On the other hand, the occurrence of extrasystoles wasn’t associated with hypertrophic cardiomyopathy (Zscore IVSD at 2,19 ± 0,98 versus 1,92 ± 0,94, p=0,38, OR=1,42 IC 95%= [0,42 ;4,82]).
Conclusion : there are frequent isolated atrial extrasystoles during childhood in Friedreich’s Ataxia which will evolve in atrial runs then in atrial fibrillation. The lack of association with the cardiomyopathy on echocardiography should lead to the systematic and annual performance of Holter ECG.
Objectif : l’ataxie de Friedreich est une maladie neurodégénérative rare dont la principale cause de décès est cardiologique par insuffisance cardiaque ou troubles du rythme. Notre but était de décrire l’histoire naturelle des troubles du rythme dans une population jeune atteinte d’ataxie de Friedreich.
Méthodes : cette étude descriptive, mono-centrique et prospective porte sur les patients suivis pour ataxie de Friedreich de 2014 à 2020 à l’Hôpital Robert Debré. Le critère de jugement principal était la survenue d’un trouble du rythme au Holter ECG, son type et les facteurs associés.
Résultats : 52 patients ont été inclus, 25% présentaient des anomalies au Holter ECG avec principalement des extrasystoles atriales fréquentes isolées (54%). Nous avons retrouvé également quelques extrasystoles ventriculaires isolées (23%), et des associations d’extrasystoles ventriculaires et atriales isolées (15%). Seulement un patient présentait des salves atriales et aucune arythmie type fibrillation atriale ou flutter n’a été retrouvée. L’atteinte neurologique était plus sévère dans le groupe avec anomalie au Holter (FARS fonctionnelle à 4,7 ± 0,4 versus 3,9 ± 1,2, p= 0,02). En revanche la survenue d’extrasystoles n’était pas associée à la cardiomyopathie hypertrophique (Zscore SIVd à 2,19 ± 0,98 versus 1,92 ± 0,94, p=0,38, OR=1,42 IC 95%= [0,42 ;4,82]).
Conclusion : il existe des extrasystoles atriales isolées fréquentes dès l’enfance chez les patients suivis pour ataxie de Friedreich qui évolueront en salves puis en fibrillation atriale. L’absence d’association avec la cardiomyopathie hypertrophique à l’échocardiographie doit conduire à la réalisation systématique et annuelle d’Holter ECG.
Méthodes : cette étude descriptive, mono-centrique et prospective porte sur les patients suivis pour ataxie de Friedreich de 2014 à 2020 à l’Hôpital Robert Debré. Le critère de jugement principal était la survenue d’un trouble du rythme au Holter ECG, son type et les facteurs associés.
Résultats : 52 patients ont été inclus, 25% présentaient des anomalies au Holter ECG avec principalement des extrasystoles atriales fréquentes isolées (54%). Nous avons retrouvé également quelques extrasystoles ventriculaires isolées (23%), et des associations d’extrasystoles ventriculaires et atriales isolées (15%). Seulement un patient présentait des salves atriales et aucune arythmie type fibrillation atriale ou flutter n’a été retrouvée. L’atteinte neurologique était plus sévère dans le groupe avec anomalie au Holter (FARS fonctionnelle à 4,7 ± 0,4 versus 3,9 ± 1,2, p= 0,02). En revanche la survenue d’extrasystoles n’était pas associée à la cardiomyopathie hypertrophique (Zscore SIVd à 2,19 ± 0,98 versus 1,92 ± 0,94, p=0,38, OR=1,42 IC 95%= [0,42 ;4,82]).
Conclusion : il existe des extrasystoles atriales isolées fréquentes dès l’enfance chez les patients suivis pour ataxie de Friedreich qui évolueront en salves puis en fibrillation atriale. L’absence d’association avec la cardiomyopathie hypertrophique à l’échocardiographie doit conduire à la réalisation systématique et annuelle d’Holter ECG.
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