Introduction : l’hypertension pulmonaire (HTP) du groupe 3, associée aux pathologies respiratoires chronique, est une complication sévère chez ces patients et est associée à un mauvais pronostic. Les traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1 (HTAP) ont pour objectif d’améliorer la survie et les capacités d’exercice mais leur efficacité n’a pas été prouvée dans le groupe 3. De ce fait ils ne sont pas recommandés chez ces patients, mais les études réalisées ont inclus tous les patients indépendamment de la sévérité de l’HTP. Le but de notre étude est d’évaluer l’efficacité des traitements spécifiques de l’HTAP dans l’HTP sévère associée à une maladie respiratoire chronique. Méthode : nous avons conduit une étude rétrospective observationnelle monocentrique chez des patients atteints d’une HTP sévère du groupe 3 (diagnostiquée par cathétérisme cardiaque droit) traités par traitements spécifiques de l’HTAP. Le critère de jugement principal était une amélioration d’au moins 30 mètres de la distance parcourue lors d’un test de marche de 6 minutes (TM6). Les critères de jugement secondaires incluaient les modifications hémodynamiques (résistances vasculaires pulmonaires, pression artérielle pulmonaire moyenne) ainsi que l’identification d’un facteur prédictif potentiel de la réponse au traitement. Résultats : au total, 139 patients ont été enrôlés dans cette étude. La majorité des patients étaient traités en monothérapie par inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 (n=128, 92%). La variation moyenne de la distance au TM6 était de +1.5 mètres après traitement (p = 0.87) et une fonction respiratoire préservée lors de l’introduction du traitement n’était pas un facteur pronostic de réponse. Dix-huit pourcents des patients ont arrêté le traitement du fait d’une intolérance. Conclusion : les traitement spécifiques oraux de l’HTAP n’ont pas permis d’améliorer la capacité d’exercice chez des patients atteints d’une HTP sévère du groupe 3. D’autres traitements sont nécessaires pour pouvoir améliorer les capacités d’exercice de ces patients atteints d’une HTP du groupe 3.