Impact communicationnel du syndrome cognitif affectif cérébelleux dans les ataxies cérébelleuses héréditaires - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2022

Communicative impact of cerebellar affective cognitive syndrome in hereditary cerebellar ataxia

Impact communicationnel du syndrome cognitif affectif cérébelleux dans les ataxies cérébelleuses héréditaires

Résumé

Autosomal dominant cerebellar ataxia are inherited neurodegenerative diseases. In France, five out of 100,000 people are affected by this disease, the first symptoms of which appear around the age of 30. To date, there are 40 known forms of spinocerebellar ataxia. The most common symptoms are related to cerebellum atrophy and afferent and efferent lesions. They break down into a symptomatic triad involving cerebellar motor syndrome, cerebellar vestibular syndrome and cerebellar cognitive affective syndrome (CCAS). However, when speaking to these patients, swallowing disorders and dysarthria are treated more frequently, to the detriment of cognitive disorders, which constitute an invisible handicap. Faced with little data in the literature on the cognitive assessment of patients with ACS, this paper is anchored in a preliminary study process aimed at better detecting these disorders. At the same time, we investigated the possible connection of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome with language and social cognition. However, doing this work with a larger workforce would be necessary in order to obtain more conclusive conclusions as to whether the CCAS has achieved the communications side.
Les ataxies cérébelleuses autosomiques dominantes sont des maladies neurodégénératives héréditaires. En France, cinq personnes sur cent mille sont touchées par cette pathologie dont les premiers symptômes apparaissent vers trente ans. Il existe à ce jour quarante formes connues d’ataxies spinocérébelleuses. Les symptômes les plus fréquents sont liés à une atrophie du cervelet et à des lésions afférentes et efférentes. Ils se décomposent en une triade symptomatique impliquant un syndrome moteur cérébelleux, un syndrome vestibulaire cérébelleux ainsi qu’un syndrome cognitif affectif cérébelleux (CCAS). Cependant, lors de l’adressage de ces patients en orthophonie, les troubles de la déglutition et les dysarthries sont plus fréquemment pris en charge et ce, au détriment des troubles cognitifs qui constituent un handicap invisible. Face à peu de données dans la littérature concernant l’évaluation cognitive des patients présentant une SCA, ce mémoire s’ancre dans une dynamique d’étude préliminaire, visant à mieux dépister ces troubles. En parallèle, nous avons étudié le lien que pourrait avoir le syndrome cognitif affectif cérébelleux avec le langage et la cognition sociale. Cependant, réaliser ce travail auprès d’un effectif plus important serait nécessaire afin d’obtenir des conclusions plus probantes quant à une atteinte du versant communicationnel par le CCAS.
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Dates et versions

dumas-03759584 , version 1 (24-08-2022)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-03759584 , version 1

Citer

Charlotte Halet. Impact communicationnel du syndrome cognitif affectif cérébelleux dans les ataxies cérébelleuses héréditaires. Sciences cognitives. 2022. ⟨dumas-03759584⟩
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