Research work conducted in the Department of oral medicine at Bretonneau hospital on the oral manifestations of X-linked genetic hypophosphatemia. Volume 2, the impact of burosumab in adults
Travail de recherche mené au sein du service de Médecine bucco-dentaire de l’hôpital Bretonneau sur les manifestations orales de l’hypophosphatémie génétique liée à l’X. Volume 2, l’impact du burosumab chez les adultes
Résumé
X-linked genetic hypophosphatemia, also known as “XLH”, is a rare disease that affects 1 in 20,000 births, influencing phosphocalcic metabolism and affecting bones, muscles and teeth. This disease causes an excess of the hormone FGF23 which decreases the tubular reabsorption of phosphate in the kidney and the level of D vitamin. Conventional treatment of this disorder is a combination of active viatmin D analogues (calcitriol [Rocaltrol®] ou alfacalcidol [Unalpha®]) and phosphate supplements in the form of daily drops. Recently a new therapy has appeared: burosumab, administered as an injection every 2 weeks. This treatment is a recombinant human monoclonal antibody, an inhibitor of fibroblast growth factor 23, which is of significant clinical interest compared to conventional treatment. Affected patients are at increased risk of developing dental abscesses due to a defect in dentin mineralization that facilitates enamel fissures and pulp systemic bacterial invasion. Affected adults are at greater risk of developing periodontal disease. No data on the efficacy of burosumab is currently available on oral manifestations, however conventional therapy has shown benefits. The subject of our thesis is a clinical study carried out in our department on the oral repercussions of the treatment, whose objective is to measure retrospectively the effects of the treatment on the oral manifestations. The data collected were divided into 2 populations: adults and children. We will therefore present 2 parts in collaboration, one conducted on adults by Margaux Gadion and one conducted on children by Agathe Hervé under the direction of Professor Martin Biosse Duplan.
L’hypophosphatémie génétique liée à l’X dit « XLH » est une maladie rare qui touche 1 naissance sur 20 000, influant sur le métabolisme phosphocalcique et affectant les os, les muscles et les dents. Cette maladie entraine un excès de l’hormone FGF23 qui diminue la réabsorption tubulaire du phosphate dans le rein et diminue le taux de vitamine D. Le traitement conventionnel de cette maladie est une association d’analogues actifs de la vitamine D (calcitriol [Rocaltrol®] ou alfacalcidol [Unalpha®]) et de suppléments de phosphate sous forme de gouttes à prise journalière. Récemment une nouvelle thérapie est apparue : le burosumab, administré en injection toutes les 2 semaines. Ce traitement est un anticorps monoclonal humain recombinant, un inhibiteur du facteur de croissance des fibroblastes 23, ce qui présente un intérêt clinique important par rapport au traitement conventionnel. Les patients atteints sont plus à risque de développer des abcès dentaires à cause d’un défaut de minéralisation de la dentine qui facilite les fissures de l’émail et l’invasion bactérienne systémique pulpaire. Les adultes atteints sont également plus à risque de développer des maladies parodontales. Aucune donnée sur l’efficacité du burosumab n’est disponible actuellement sur les manifestations orales, alors que le traitement conventionnel a montré des bénéfices. Le sujet de notre thèse est une étude clinique réalisée dans le service sur les répercussions orales du traitement, dont l’objectif est de mesurer rétrospectivement les effets du traitement sur les manifestations orales. Les données collectées ont été divisés en 2 populations : adultes et enfants. Nous présenterons donc 2 parties en collaboration, une menée sur les adultes par Margaux Gadion et une menée sur les enfants par Agathe Hervé sous la direction du Professeur Martin Biosse Duplan.
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