Syndrome de Marfan : impact oro-facial et prise en charge - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2023

Marfan syndrome: orofacial impact and management

Syndrome de Marfan : impact oro-facial et prise en charge

Résumé

Marfan syndrome is a rare genetic disorder with autosomal dominant inheritance. It is responsible for mutating the fibrillin-1 gene, a major component of connective tissue. Therefore, this syndrome impacts the skeletal, cardiovascular, pulmonary, ocular, dental, and possibly integuments. Given the difficulty in detecting Marfan syndrome in a patient, Ghent's diagnostic criteria can help make the positive diagnosis. In addition, orofacial manifestations in a Marfan patient include an evocative "bird profile" appearance, class II skeletal malocclusion, high and narrow palatine vault and joint disorders. On the dental side, it is important to note that pulpoliths, pulp obliterations, and abnormalities of stall and dentinal structures are frequently found in this type of patient. Therefore, dental management requires knowledge of the major characteristics of this disease, the risks, and therefore the precautions to be taken, especially with regard to the risk of infective endocarditis in some patients. However, multidisciplinary care remains essential, especially on the psychological level in order to improve the quality of life as much as possible in patients with Marfan syndrome.
Le syndrome de Marfan est une maladie génetique rare à transmission autosomique dominante. Il est responsable de mutation du gène de la fibrilline-1, un composant majeur du tissu conjonctif. Par conséquent, ce syndrome impacte les systèmes squelettique, cardiovasculaire, pulmonaire, oculaire, dentaire, et éventuellement les téguments. Au vu de la difficulté à déceler le syndrome de Marfan chez un patient, les critères diagnostiques de Gand peuvent aider à poser le diagnostic positif. Par ailleurs, parmi les manifestations orofaciales chez un patient Marfan, on trouve un aspect évocateur « en profil d’oiseau », une malocclusion squelettique de classe II, une voute palatine haute et étroite et des troubles articulaires. Sur le plan dentaire, il est important de noter que des pulpolithes, oblitérations pulpaires, et anomalies de structures amélaires et dentinaires sont fréquemment retrouvés chez ce type de patient. Par conséquent, la prise en charge sur plan dentaire nécessite la connaissance des caractéristiques majeurs de cette maladie, des risques, et donc des précautions à prendre, en particulier vis a vis du risque d’endocardite infectieuse chez certains patients. Une prise en charge pluridisciplinaire reste toutefois indispensable notamment sur le plan psychologique afin d’améliorer autant que possible la qualité de vie chez les patients atteint du syndrome de Marfan.
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dumas-04209645 , version 1 (18-09-2023)

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  • HAL Id : dumas-04209645 , version 1

Citer

Noa Bitan. Syndrome de Marfan : impact oro-facial et prise en charge. Sciences du Vivant [q-bio]. 2023. ⟨dumas-04209645⟩
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