Mémoires Année : 2023

Syndrome hépato-pulmonaire au cours des maladies porto-sinusoïdales : prévalence, facteurs associés, et évolution

Résumé

Contexte :
La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une cause rare d’hypertension portale. Les données actuelles concernant le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) chez les patients atteints de MVPS sont limitées. Les objectifs de cette étude étaient de déterminer la prévalence, les facteurs associés et l’évolution du SHP chez les patients atteints de MVPS.
Matériel et méthodes :
Étude multicentrique rétrospective observationnelle chez des patients atteints de MVPS avec hypertension portale, ayant bénéficié d’une échographie cardiaque transthoracique de contraste avec épreuve de bulles. Résultats : Parmi les 196 patients atteints de MVPS issus de 17 centres et ayant bénéficié d’une échographie cardiaque transthoracique de contraste avec épreuve de bulles, 14 (7 %) avaient un diagnostic confirmé de SHP. Les patients atteints de SHP présentaient plus fréquemment une maladie génétique associée à la MVPS (36 % contre 6 %, p = 0,002). La fonction hépatique était plus altérée chez les patients atteints de SHP, avec un taux de prothrombine plus bas (63 % contre 86 %, p = 0,04), une bilirubine totale plus élevée (37 µmol/L contre 14 µmol/L, p < 0,001) et une albumine sérique plus basse (32 g/L contre 38 g/L, p < 0,001). Parmi les 14 patients atteints d’un SHP, 4 ont bénéficié d’une transplantation hépatique après un suivi médian de 34 mois, en raison d’un SHP nécessitant une oxygénothérapie permanente pour 3 patients et en raison d’une insuffisance hépatique pour un patient. L'incidence cumulée de décès ou d’événements liés au foie était similaire chez les patients avec et sans SHP.
Conclusion :
La prévalence du SHP chez les patients atteints de MVPS était de 7 %. Le SHP chez les patients atteints de MVPS était associé à des maladies génétiques, et en particulier à des mutations des gènes de la maintenance des télomères. Après application de l’exception au score MELD pour la transplantation hépatique, la survie globale des patients atteints de MVPS compliquée d’un SHP était similaire à celle des patients atteints de MVPS sans SHP.
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Dates et versions

dumas-04217214 , version 1 (25-09-2023)

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Citer

Ylang Spaes. Syndrome hépato-pulmonaire au cours des maladies porto-sinusoïdales : prévalence, facteurs associés, et évolution. Médecine humaine et pathologie. 2023. ⟨dumas-04217214⟩
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