Mémoires Année : 2023

Clinical phenotypes of criticcally ill patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome

Phénotypes cliniques des patients en état critique atteints de syndrome d’activation lympho-histiocytaire

Résumé

Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome (HLHS) is a complex medical condition characterized by its diverse presentation, various causative factors, and inconsistent responses to treatment. We postulate that there exist multiple phenotypes of HLHS. Methods: This study is a retrospective observational cohort conducted at CHU Amiens Picardie. The research involved employing Hierarchical Clustering on Principal Components (HCPC) to extract clusters based on biological and clinical parameters. Results: Between February 2008 and March 2022, a total of 81 patients were enrolled in the study. Unsupervised clustering analysis unveiled three distinct clusters. The initial cluster exhibited heightened levels of inflammation, as evidenced by elevated concentrations of Creactive protein (CRP) and fibrinogen, measuring 185 [94.5 - 284] and 4.2 [3.3 - 5.8], respectively. In contrast, cluster 2 demonstrated lower levels (133 [58.5 - 178.5] CRP and 2.9 [2.3 - 5.2] fibrinogen), while cluster 3 fell in between (146 [59 - 204] CRP and 3.1 [2.2 - 4.8] fibrinogen). The prevalence of infectious origins was notably higher in the first cluster (38 cases, 79.2%) compared to cluster 2 (16 cases, 69.6%) and cluster 3 (5 cases, 50%). The second cluster showed a greater proportion of cases triggered by hematological factors (73.9% vs. 70.8% for cluster 1 and 60% for cluster 3). Cluster 3 exhibited the highest mortality rates, both within the hospital, in intensive care settings, and at day 90. Conclusion: This study underscores the existence of heterogeneity within the population of HLHS patients admitted to intensive care, indicating the presence of three distinct phenotypes.
Introduction : le syndrome d’activation lympho-histiocytaire est une maladie complexe par l’hétérogénéité de sa présentation, de ses étiologies et de sa réponse thérapeutique au traitement symptomatique. Nous faisons ainsi l’hypothèse qu’il existe plusieurs phénotypes de SALH. Méthode : étude de cohorte observationnelle rétrospective monocentrique au CHU Amiens Picardie extraction de clusters par Classification Hierarchique sur Composantes Principales (HCPC) selon des paramètres biologiques et cliniques. Résultats : de février 2008 à mars 2022, 81 patients ont été inclus. Le clustering non supervisé a permis de mettre en évidence trois clusters. Le premier cluster est plus inflammatoire avec des taux de CRP et de Fibrinogène plus élevé, respectivement 185 [94,5 - 284] et 4,2 [3,3 - 5,8] contre 133 [58,5 - 178,5] et 2,9 [2,3 - 5,2] pour le cluster 2 et 146 [59, 204] et 3,1 [2,2 – 4,8] pour le cluster 3. Il y a également une prévalence plus marquée d'origines infectieuses (38 cas, soit 79,2%) comparativement au deuxième groupe (cluster 2) (16 cas, soit 69,6%) et au troisième groupe (cluster 3) (5 cas, soit 50%). Dans le second cluster on retrouve davantage de trigger hématologique 73,9% contre 70,8% pour le cluster 1 et 60% pour le cluster 3. La mortalité à l’hôpital, en réanimation et à J90 est la plus élevée dans le cluster 3. Conclusion : cette étude suggère une hétérogénéité de la population de patients en réanimation et en soins intensifs atteintes de SALH, en mettant en évidence trois phénotypes distincts.
Fichier principal
Vignette du fichier
2023AMIEM086_GIBERT_Louis.pdf (463.7 Ko) Télécharger le fichier
Origine Fichiers produits par l'(les) auteur(s)
Licence

Dates et versions

dumas-04252282 , version 1 (26-10-2023)

Licence

Identifiants

Citer

Louis Gibert. Phénotypes cliniques des patients en état critique atteints de syndrome d’activation lympho-histiocytaire. Médecine humaine et pathologie. 2023. ⟨dumas-04252282⟩
17 Consultations
33 Téléchargements

Partager

More