Mémoires Année : 2022

Hereditary epidermolysis bullosa in oral medicine: therapeutic approach and systematic review of prosthetic rehabilitation

Épidermolyse bulleuse héréditaire en médecine bucco-dentaire : démarche thérapeutique et revue systématique sur la réhabilitation prothétique

Résumé

Epidermolysis bullosa hereditaria (EBH) is a rare genetic disorder defined by skin and mucosal detachments with blisters, particularly in the orofacial area. Patients suffer from generalized erosive lesions with chronic scarring process leading to progressive microstomia, accompanied by daily intense pain. The management of this pathology is multidisciplinary, involving the specialty of oral medicine. In order to maintain patients’ good oral health, he must know how to adopt precautionary gestures. A prosthetic rehabilitation is often necessary, due to premature dental loss, allowing the maintenance of a masticatory function to limit the risks of malnutrition and the aesthetics of the face to help maintain a good self-esteem. Because of the lack of scientific consensus and the great complexity of oral rehabilitation, we conducted a systematic review of the literature including all articles dealing with the prosthetic rehabilitation of patients with EBH. This exhaustive work, including 23 articles, 19 of which were case reports/series and 4 systematic reviews with analysis of the level of evidence and quality of each study, allowed us to make initial evidence-based recommendations for the prosthetic choices to be adopted in these patients. Mucosal fragility and limited mouth opening are characteristic clinical features of EBH that justify the use of atraumatic techniques such as Computer Aided Design and Fabrication (CADCAM) technology.
L’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) désigne un ensemble de maladies génétiques rares définies par des décollements bulleux de la peau et des muqueuses notamment au niveau de la sphère oro-faciale. Les patients souffrent de lésions érosives généralisées avec processus cicatriciel chronique conduisant à une microstomie progressive. La douleur fait partie intégrante de la vie des patients atteints quelle que soit la forme de la maladie. La prise en charge de cette pathologie est multidisciplinaire avec implication de la spécialité de médecine bucco-dentaire. Afin de maintenir la santé orale des patients, le chirurgien-dentiste doit savoir adapter ses gestes. Une réhabilitation prothétique est souvent nécessaire en raison de pertes dentaires prématurées. Elle permet de maintenir une fonction masticatoire limitant les risques de dénutrition et l’esthétique du visage aidant au maintien d’une bonne estime de soi. Face à une absence de consensus scientifique et une grande complexité de la réhabilitation orale, nous avons réalisé une revue systématique de la littérature intégrant tous les articles traitant de la réhabilitation prothétique de patients atteints d’EBH. Ce travail exhaustif regroupe 23 articles dont 19 rapports/séries de cas et 4 revues systématiques avec analyse de niveau de preuve et de la qualité de chaque étude. Nous pouvons en dégager des premières recommandations basées sur des preuves scientifiques pour les choix prothétiques à adopter pour ces patients. La fragilité muqueuse et la limitation d’ouverture buccale sont des atteintes cliniques caractéristiques de l’EBH qui justifient le recours à des techniques atraumatiques comme la Conception et Fabrication Assistées par Ordinateur (CFAO).
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  • HAL Id : dumas-04315936 , version 1

Citer

Salomé Mascarell. Épidermolyse bulleuse héréditaire en médecine bucco-dentaire : démarche thérapeutique et revue systématique sur la réhabilitation prothétique. Sciences du Vivant [q-bio]. 2022. ⟨dumas-04315936⟩
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