Mémoires Année : 2023

Prognostic impact of iron deficiency on the diagnosis of patients with Philadelphia negative chromosome myeloproliferative neoplasm

Impact pronostic de la carence martiale au diagnostic des patients porteurs d'un néoplasme myéloprolifératif chromosome Philadelphie négatif

Résumé

Background: Iron deficiency resulting from iron deregulation is predominant in Vera Polyglobulia (PV). This fact has been little studied in other myeloproliferative neoplasms chromosome Philadelphia negative (MPN-Ph negative). These hemopathies are characterized by monoclonal proliferation of hematopoietic stem cells without maturation blockage, whose shortterm prognosis is burdened by thrombotic and cardiovascular risk. Objectives: To study the prognostic impact of iron deficiency at the diagnosis of patients with a mutated MPN on thrombotic and cardiovascular (CV) risk during their follow-up. Method: Selection of patients after study of their DNA samples finding a JAK2V617F, CALR and MPL driver mutation allowing the diagnosis of an MPN-Ph negative at the Amiens-Picardie University Hospital, whose iron status at diagnosis was known. Results: 301 patients were selected; 148 patients presented with initial iron deficiency and 153 patients were free at diagnosis. Among which 76 patients (25.3%) were affected by PV, 189 patients (62.8%) by essential thrombocythemia (TE), 26 patients (8.6%) by primary myelofibrosis (PMF). 59% of patients with PV had an iron deficiency at diagnosis, 47.6% for ET and 36.5% for PMF. No significant difference in thrombotic risk between the 2 groups with 37 events in total over a median follow-up of 50 months (p=1) with 18 events for deficient patients compared to 19 events for the second group. No significant difference in CV risk by studying the entire population (p=0.111). However, it seems that the presence of iron deficiency at diagnosis in ET women would be associated with a CV risk (p=0.010). By integrating this variable into a new score assessing the CV risk of patients with an MPN, we discriminate 3 significantly different groups (p < 10-3), ranging from a low, intermediate, and high risk of experiencing a CV event during follow-up. Conclusions: The presence of iron deficiency at diagnosis for patients with ET appears to be associated with an increased risk of cardiovascular events. External validation is required to confirm this result. Our study is the first to explore the prevalence of iron deficiency at diagnosis in MPNs other than PV.
Contexte : la carence martiale résultante d'une dérégulation ferrique est prépondérante dans la polyglobulie de vaquez (PV), mais sa prévalence est peu étudiée au sein des autres néoplasmes myéloprolifératifs chromosome Philadelphie négatifs (MPN-Ph négatif), hémopathies caractérisées par des proliférations monoclonales de cellules souches hématopoïétiques sans blocage de maturation, dont leur pronostic à court terme est grevé par le risque thrombotique et cardio-vasculaire. Objectifs : étudier l'impact pronostic de la carence martiale au diagnostic des patients porteurs d'un MPN muté sur le risque thrombotique et cardio-vasculaire (CV) au cours de leur suivi. Méthode : sélection des patients après étude de leurs échantillons d'ADN retrouvant une mutation driver JAK2V617F, CALR et MPL permettant le diagnostic d'un MPN-Ph négatif au CHU Amiens-Picardie, dont le statut martial au diagnostic était connu. Résultats : 301 patients ont été sélectionnés, 148 patients présentaient une carence martiale initiale et 153 patients en étaient indemnes au diagnostic. Parmi lesquels 76 patients (25,3%) étaient atteints de PV, 189 patients (62,8%) de thrombocytémie essentielle (TE), 26 patients (8,6%) de myélofibrose primitive (MFP). 59% des patients avec une PV avaient une carence en fer au diagnostic, 47,6% pour les TE et 36,5% pour les MFP. Pas de différence significative sur le risque thrombotique entre les 2 groupes avec 37 événements au total sur une suivi médian de 50 mois (p=1) avec 18 événements pour les patients carencés contre 19 évènements pour le 2ème groupe. Pas de différence significative sur les risque CV en étudiant l'ensemble de la population (p=0,111). Toutefois, il semblerait que la présence de la carence martiale au diagnostic chez les femmes TE serait associée à un risque CV (p=0,010). En intégrant cette variable au sein d'un nouveau score évaluant le risque CV des patients porteurs d'un MPN, nous discriminons 3 groupes significativement différents (p < 10-3), allant d'un risque faible, intermédiaire et élevé de subir un évènement CV au cours du suivi. Conclusions : la présence de la carence martiale au diagnostic pour les patientes atteintes d'une TE semble être associée à un risque d'événements cardio-vasculaires plus important. Une validation externe est nécessaire pour confirmer ce résultat. Notre étude est la première étudiant la prévalence de la carence martiale au diagnostic au sein d'autres MPNs que la PV.
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Caroline Skrzypczak. Impact pronostic de la carence martiale au diagnostic des patients porteurs d'un néoplasme myéloprolifératif chromosome Philadelphie négatif. Hématologie. 2023. ⟨dumas-04515184⟩
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