Dermatomyositis in La Réunion: Epidemiological Study, Descriptive Analysis, and Evaluation of Prognostic Factors.
Dermatomyosite à La Réunion : Étude épidémiologique, analyse descriptive et évaluation des facteurs pronostiques.
Résumé
Background: Dermatomyositis (DM) is a rare autoimmune disease whose prevalence and incidence vary globally. Also, the prognosis and forms of DMs varies worldwidely. La Réunion, with its multiethnic population, has no epidemiological data on DM.
Objectives: to establish an annual incidence and prevalence rate of DMs in La Réunion since 2010. To provide a detailed description of DM parameters, long-term patient follow-up, and specific mortality risk factors.
Method: retrospective, multicenter study based on clinical and biological data collected from all DMs consulting between January 2010 and April 2022 in 5 hospitals of La Réunion and included through either ICD-10 coding or serological results from two private laboratories in mainland France (BIOMNIS and CERBA).
Results: a total of 61 patients were included. The average prevalence and incidence of dermatomyositis in La Réunion was 2.75 patients per 100,000 inhabitants and 4.71 new cases per 1 million inhabitants per year respectively. Comorbidities were present in 29.5% of patients. Pulmonary involvement was seen in 36%, 18% with rapid progression. The predominant antibody was anti-MDA5, found in 21% of cases. Dark skin, comorbidities, lymphopenia at diagnosis, rapid diffuse lung disease, pneumothorax were associated with higher mortality. The optimal threshold of lymphopenia for predicting mortality, using a ROC curve, was 1000/mm3 with a sensitivity of 88% and specificity of 78%.
Conclusions: in La Réunion, Dermatomyositis prevalence and incidence rates aligned with previously reported global averages. The prevalence of anti-MDA5 antibodies was elevated, particularly among individuals with darker skin tones. The anti-MDA5 DM cases were more severe than those described in France. Clinicians should prioritize anti-MDA5 screening, closely monitor and initiate early treatment for DM patients with darker skin tones while considering lymphocyte levels in treatment decisions.
Contexte : la dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare dont la prévalence et l'incidence varient à l'échelle mondiale. De plus, le pronostic et les formes de DM varient dans le monde entier. La Réunion, avec sa population multiethnique, ne dispose pas de données épidémiologiques sur la DM.
Objectifs : établir un taux d'incidence et de prévalence annuels des DM à La Réunion depuis 2010. Présenter en détail leurs caractéristiques à travers un suivi prolongé et identifier des facteurs de risque spécifiques de mortalité. Méthode. – Étude rétrospective multicentrique basée sur des données cliniques et biologiques recueillies auprès de tous les patients atteints de DM consultant entre janvier 2010 et avril 2022 dans 5 hôpitaux de La Réunion et inclus grâce à un codage CIM-10 ou des résultats sérologiques de deux laboratoires privés en France métropolitaine (BIOMNIS et CERBA).
Résultats : un total de 61 patients a été inclus. La prévalence moyenne et l'incidence de la dermatomyosite à La Réunion étaient respectivement de 2,75 patients pour 100 000 habitants et de 4,71 nouveaux cas pour 1 million d'habitants par an. Des comorbidités étaient présentes chez 29,5 % des patients. Une atteinte pulmonaire a été observée chez 36 % des patients, dont 18 % avec une progression rapide. L'anticorps prédominant était l'anti-MDA5, retrouvé dans 21 % des cas. La peau foncée, les comorbidités, la lymphopénie au diagnostic, la pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive et le pneumothorax étaient associés à une mortalité plus élevée. Le seuil optimal de lymphopénie pour prédire la mortalité, en utilisant une courbe ROC, était de 1000/mm3 avec une sensibilité de 88 % et une spécificité de 78 %.
Conclusions : à La Réunion, les taux de prévalence et d'incidence de la dermatomyosite étaient alignés sur les moyennes mondiales précédemment rapportées. La prévalence des anticorps anti-MDA5 était élevée, notamment chez les individus à peau plus foncée. Les cas de DM anti-MDA5 étaient plus graves que ceux décrits en France. Les cliniciens devraient prioriser le dépistage des anticorps anti-MDA5, surveiller de près et initier un traitement précoce pour les patients atteints de DM à peau plus foncée tout en tenant compte des niveaux de lymphocytes dans les décisions de traitement.