Introduction : la maladie de Hirschsprung (MH) est une maladie congénitale rare avec une incidence estimée à 1/5000 naissances vivantes. La MH est secondaire à une anomalie, développementale du système nerveux entérique atteignant une longueur variable du tube digestif. Les formes coliques totales sont rares (moins de 10% des MH) et atteignent l’ensemble du côlon et l’iléon jusqu’à 50 cm en amont de la valvule iléo-caecale. Ce sont des formes sévères avec une morbi-mortalité élevée. Le taux de mortalité varie entre 2 et 20% selon les études et est lié aux entérocolites sévères, à l’insuffisance intestinale et aux syndromes génétiques associés. La gestion de ces formes longues reste un véritable challenge chirurgical, malgré les avancées dans les techniques chirurgicales et dans la prise en charge pré- et postopératoire. Les deux techniques chirurgicales actuellement privilégiées sont la technique de Duhamel et l’anastomose iléo-anale directe (AIA). Cependant, il n’existe pas d’étude comparant les résultats à long terme entre ces deux techniques. Le but de notre étude était de comparer les résultats à long terme entre la technique de Duhamel et l’anastomose iléo-anale directe (AIA) dans le traitement chirurgical de la MH de forme colique totale. Matériel et Méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Nous avons inclus tous les patients nés entre 2006 et 2021 pris en charge pour une MH de forme colique totale (≤50 cm d’iléon pathologique) ayant eu un abaissement iléo-anal avec la technique de Duhamel ou avec une AIA. L’objectif principal était de comparer le nombre de selles par jour recueilli au dernier suivi. Les objectifs secondaires étaient de comparer le taux de complication liées à la chirurgie, les taux d’entérites postopératoires, les taux de remise en iléostomie, le transit intestinal et la continence, et les traitements au dernier suivi. Résultats : 25 patients ayant été inclus (6 CHU): 12 patients ont eu une technique de Duhamel et 13 ont eu une AIA. Notre étude a montré une absence de différence significative entre la technique de Duhamel et l’AIA sur le nombre médian de selles avec respectivement 3,5 et 4 selles par jour (p=0,61), avec un suivi médian de 8 ans [3-18]. Dix patients (31%) ont présenté une complication liée à la chirurgie : 6 (50%) dans le groupe Duhamel et 4 (31%) dans le groupe AIA (p=0,043). Sept patients (28%) ont dû être remis en iléostomie : 6 (50%) dans le groupe Duhamel et 1 (8%) dans le groupe AIA (p=0,03). Treize patients (52%) ont présenté au moins un épisode d’entérite postopératoire : 7 patients (58%) dans le groupe Duhamel et 6 dans le groupe AIA (46%) (p=0,31). Le score médian sur l’échelle de Bristol était de 5 [4-6] dans le groupe Duhamel (n=3 patients) et de 5,5 [5-7] dans le groupe AIA (n=10 patients) (p=0,36). Quatre patients (22%) présentaient des fuites fécales le jour au dernier suivi (18 patients évalués): 1 (14%) dans le groupe Duhamel (7 patients évalués) et 3 (27%) dans le groupe AIA (11 patients évalués) (p=1). Il est rapporté des selles nocturnes pour 31 % des patients (5/16): 40% dans le groupe Duhamel (2/5), 27% dans le groupe AIA (3/11). Discussion : notre étude tend à montrer qu’il n’y a pas de différence significative entre les deux techniques sur le nombre de selles par jour, mais que la technique de Duhamel engendre significativement plus de complications liées à la chirurgie et de remise en iléostomie. Les taux de complications, trouvées dans notre étude semblent plus élevées que dans la littérature. L’une des difficultés rencontrées au cours de cette étude est l’absence de nombreuses données, concernant la chirurgie, l’anatomopathologie et le suivi des patients. Le développement de comptes-rendus types opératoires et d'anatomie pathologique, ainsi que des fiches de suivi standardisées seraient nécessaires afin de pouvoir évaluer objectivement les résultats à long terme chez ces patients.