Acquired hypoprothrombinemia in children: differences between post-infectious and auto-immune forms
Hypoprothrombinémie acquise de l'enfant : différences entre les formes post-infectieuses et auto-immunes
Résumé
Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome (LAHPS) is a rare but potentially serious condition. Approximately one hundred pediatric cases with a heterogeneous clinical presentation have been reported in the literature with a post-infectious (PI) or autoimmune (AI) origin, but we have no clear data on the difference between these two forms. Method: we performed a retrospective multicenter study of cases in France and a review of cases in the literature, and then compared post-infectious and autoimmune forms of LAHPS. Result: we included 84 patients: 17 from our French cohort, 67 from a systematic review of the literature. 95% of patients presented with hemorrhagic symptoms, almost half of which were severe (47%). An infectious or autoimmune context (mainly lupus) was present in 33% and 53% of cases, respectively. The majority of patients were treated with corticosteroids (54%), and nearly one-third received adjuvant immunomodulatory therapy (30%). The AI group consisted of older children and had significantly more severe bleeding (p<0.001%). The incidence of thrombosis was not significantly associated with this subgroup. FII levels were comparable between the two groups, but FXI deficiency was significantly associated with the AI group. Treatment was more frequent and intensive, and the relapse rate was higher in the AI group (p<0.001%). Conclusion: acquired hypoprothrombinemia in children is a rare and heterogeneous entity. PI hypoprothrombinemia tends to occur in young children with mild hemorrhagic symptoms, and therapeutic abstinence may be considered. In the setting of AI disease, bleeding is often severe. Treatment, sometimes intensive, is required. Relapses are common.
Le syndrome hypoprothrombinémie-lupus anticoagulant (LAHPS) est une affection rare mais potentiellement grave. Une centaine de cas pédiatriques a été rapportée dans la littérature, avec une présentation clinique hétérogène. L’origine peut être post-infectieuse ou auto-immune, mais nous n'avons pas de données claires sur la différence entre ces deux formes. Méthode : nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique des cas en France et une revue des cas de la littérature, puis nous avons comparé les formes post-infectieuses (PI) et autoimmunes (AI) de LAHPS. Résultats : nous avons inclus 84 patients : 17 à partir de notre cohorte française, 67 à partir d’une revue systématique de la littérature. 95 % des patients présentaient une symptomatologie hémorragique, dont presque la moitié était sévère (47 %). Nous retrouvions un contexte infectieux ou auto-immun (principalement lupus) dans respectivement 33 % et 53 % des cas. Une majorité de patients a été traitée par corticothérapie (54 %), et près d’un tiers a reçu un traitement immunomodulateur adjuvant (30 %). Le groupe AI était constitué d’enfants plus grands, et présentait de manière significative plus de saignements sévères (p < 0,001 %). La survenue de thrombose était associée de manière non significative à ce sous-groupe. Le taux de FII était comparable entre les deux groupes, mais un déficit en FXI était significativement associé au groupe AI. Les traitements étaient plus fréquents et plus intensifs, et le taux de rechute plus important dans le groupe AI (p < 0,001 %). Conclusion : l’hypoprothrombinémie acquise de l’enfant est une entité rare et hétérogène. L'hypoprothrombinémie PI survient plutôt chez des petits enfants présentant des symptômes hémorragiques peu sévères, l’abstention thérapeutique est envisageable. En contexte AI, les hémorragies sont souvent sévères. Un traitement, parfois intensif, est requis. Les rechutes sont fréquentes.
| Origine | Fichiers produits par l'(les) auteur(s) |
|---|---|
| Licence |
