Introduction : le cholangiocarcinome est la tumeur primitive maligne développée au dépend des canaux biliaires. Son pronostic est sombre. Le cholangiocarcinome périhilaire (CPH) regroupe en particulier les tumeurs développées au niveau de la convergence biliaire, située au niveau du hile hépatique. L’exérèse chirurgicale est le seul traitement curatif permettant d’améliorer la survie. Toute la difficulté de la prise en charge du CPH est liée à la localisation de cette tumeur au niveau du carrefour vasculo-biliaire du foie. De plus, l’existence très fréquente au moment du diagnostic d’un ictère impose une prise en charge complexe incluant une optimisation hépatique. Il résulte de cette situation que la résection du CPH requiert une chirurgie du foie extrêmement lourde et morbide, avec notamment une mortalité de 10%. La principale difficulté de la chirurgie du CPH tient dans l’exiguïté du hile hépatique et la fréquence élevée de variations anatomiques biliaires et vasculaires. Présentes dans plus de la moitié des cas, l’impact de ces variations anatomiques dans la prise en charge du CPH mérite d’être évalué, c’est l’objet de notre travail. Matériels et méthodes : de 2013 à 2023, 80 patients présentant un CPH ont été traités à l’APHM, parmi lesquels 47 ont fait l’objet d’une résection de la tumeur, et inclus dans notre étude. Les trente-trois autres patients n’ont pas eu d’exérèse tumorale en raison principalement d’un envahissement vasculaire au-delà de toute ressource chirurgicale, d’une atteinte métastatique ou d’un état général altéré et n’ont pas été inclus. L’étude a porté sur les données démographiques, l’extension et le côté de l’atteinte du CPH selon Bismuth et Corlette, et Jarnagin. L’analyse de l’anatomie biliaire, artérielle et porte a été établie à partir de l’imagerie préopératoire avant drainage. Les données peropératoires, postopératoires et les complications spécifiques de la chirurgie hépatique ainsi que le suivi à long terme ont été relevées. Seules les variations anatomiques situées du côté du Futur foie restant (FFR) ont été étudiées, en raison de leur impact sur la résection chirurgicale. L’étude a été enregistrée sur le numéro PADS24-3 Résultats : parmi les 47 patients opérés pour CPH, il y avait 66% hommes, l’âge médian était de 71 ans (18-94). Vingt-quatre patients présentaient une variation anatomique biliaire, parmi lesquels vingt avaient des variations droites et huit avaient des variations gauches. Deux groupes ont été comparés : le groupe de patients présentant une variation anatomique biliaire (VAB, 24 patients) au groupe présentant une anatomie modale (AM, 19 patients). Les deux groupes étaient comparables hormis un MELD médian plus élevé dans le groupe AM (13 vs 8, p=0,017), la longueur du canal biliaire droit (CBD) et gauche (CBG) était comparable dans les deux groupes (CBD : 13,5mm vs 12,7mm, p=0,81 ; CBG : 20mm vs 16,8mm, p=0,33). Concernant les classifications anatomiques, seul le groupe T1 de Jarnagin avait une proportion plus élevée de variations anatomiques comparativement aux autres groupes de sa classification (71% vs 9% vs 45%, p=0,0045). Concernant le drainage biliaire : 16 patients ont eu un drainage premier par voie endoscopique et dix ont eu un drainage premier par voie trans-hépatique. Le succès clinique était de 38% après drainage endoscopique vs 70% après drainage trans-hépatique, il n’y avait pas de différence significative, p=0,23. Parmi le groupe VAB, lors d’une résection droite en présence de variations anatomiques gauches, l’anastomose biliaire était exclusivement sur un canal (n=4, p=0,011). Concernant le drainage biliaire préopératoire, les patients avec des variations droites du FFR (n=6) avaient plus d’échec du drainage que le reste des patients drainés (50% vs 95%, p=0,031). Le taux de résection R1 était plus élevé chez les patients Bismuth IV avec variations anatomiques droites (80% vs 0%, p=0,048). La présence d’une variation anatomique n’avait pas d’impact sur les suites opératoires : le taux de fistule biliaire n’était pas significativement différent entre le groupe VAB n=8 (33%) et le groupe AM n=4 (21%), p=0,4, il en était de même concernant le taux d’insuffisance hépatique post-opératoire (n=7, 29% vs n=9, 47%, p=0,2) et le taux de résection R1 global (VAB : 37,5%, AM : 37%, p=0,9). Conclusion : la présence de variations anatomiques biliaires a été associée lors de la prise en charge d’un CPH à un risque d’échec plus important du drainage biliaire, une augmentation des difficultés de reconstruction biliaire, ainsi qu’un taux plus important de résection R1 pour les tumeurs classées Bismuth IV. En revanche, ces variations n’augmentaient pas le risque de complications postopératoires.