Caractéristiques cliniques, biologiques, et à l'imagerie des patients atteints d'encéphalite de Rasmussen traités par adalimumab : à propos de la plus grande cohorte nationale de patients
Résumé
L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une affection cérébrale inflammatoire chronique rare entraînant une destruction progressive d’un hémisphère s’accompagnant d’une perte des fonctions de l’hémisphère atteint, associée à une épilepsie partielle pharmaco-résistante (1,2). L'ER est associée à une détérioration de l'activité électroencéphalographique de fond, à une atrophie progressive à l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) et à un hypométabolisme étendu à la tomographie par émission de positons (TEP) dans l'hémisphère affecté. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et éléctroencéphalographiques définis par les critères de Bien en 2005 (1). La première description de la maladie est faite par le Dr Theodore Rasmussen qui publie en 1958 une série de 3 cas (3). L’incidence de la maladie est variable selon les pays. Elle serait environ de 2,4 cas pour 10 millions avant 18 ans (4). L’ER est une pathologie principalement pédiatrique avec un âge classique de début avant 10 ans mais des cas à début tardifs voir chez l’adulte existent. Les connaissances en physiopathologie sur l’ER progressent et l’origine inflammatoire de la maladie n’est plus à démontrer. Sur le plan thérapeutique les anti-épileptiques ont une efficacité limitée sur les crises, les traitements immunomodulateurs (corticoïdes, immunoglobulines, voir plasmaphérèses) ont une efficacité transitoire et le seul traitement curatif consiste en une déconnexion hémisphérique avec les déficits permanents inhérents au geste. L’Adalimumab est un anticorps monoclonal qui cible le Tumor Necrosis Factor alpha (TNF alpha), il est un candidat pour le traitement médicamenteux de l’ER. Il a déjà montré une efficacité sur la fréquence des crises sur une courte série (5). Nous rapportons les caractéristiques cliniques, biologiques et à l’imagerie d’une série rétrospective et prospective multicentrique de 38 patients traités par Adalimumab.
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