Introduction et objectif : La prise en charge de la trachéomalacie sévère est complexe, et le choix de traitement est parfois controversé. Cependant, l’aortopexie reste une des principales options quand une prise en charge chirurgicale est retenue. Notre étude est une étude rétrospective, multicentrique menée en France, décrivant la place de l’aortopexie les résultats dans les trachéomalacies sévères de l’enfant sur les malaises graves et échec d'extubation. Matériel et méthodes : Les données démographiques, les caractéristiques des patients et de la trachéomalacie, les comorbidités, les symptômes, la ventilation, les examens paracliniques, les interventions chirurgicales, la technique de l'aortopexie, ont été recueillies chez 80 patients ayant eu une aortopexie entre 1993 et 2023 dans 12 centres de chirurgie pédiatrique en France. Résultats : 80 enfants, avec un âge médian de 4 mois [IQR 3-8 mois] ont eu une aortopexie. Quarante-neuf (61,25%) patients avaient une trachéomalacie (TM) avec collapsus >75%, 52 (65%) étaient segmentaires, 16 (20%) avaient une bronchomalacie associée. Quarante-trois (53,75%) patients ont été opérés dans le cadre de la survenue d’au moins un malaise grave, 12 (15%) pour un échec d’extubation, 10 (8%) devant une association des deux et 14 (17,5%) pour d’autres symptômes respiratoires sévères persistants et/ou récidivants. Soixante-deux (77,5%) enfants avaient une atrésie de l’œsophage, 29 (26,25%) avaient une malformation cardio-vasculaire. Une chirurgie anti-reflux a été réalisée avant l’aortopexie dans 11 (13,75%) cas, après aortopexie dans 12 (15%) cas, et dans le même temps dans un cas (1,25%). La thoracotomie antérieure gauche a été utilisée dans 38 (47,5%) cas, une sternotomie médiane dans 15 (18,75%) cas et une thoracoscopie dans 8 (10%) cas. En post-opératoire, l’extubation a pu être réalisée précocement chez 65 (81,25%) enfants dans un délai médian de un jour [IQR 0-3]. Il n’y a pas eu de malaise grave dans les suites post-opératoires chez 65 (81,25%) enfants. La durée de suivi moyenne était de 6,25 ans. Le taux de complication précoce était de 23,75%, et tardive de 10%. La mortalité globale était de 3,75%. Conclusion : L'aortopexie reste une technique de référence, efficace et peu morbide dans le cadre de malaises graves ou d’échec d’extubation dans les trachéomalacies sévères. Selon la localisation et l’étendue de la trachéomalacie d’autres techniques chirurgicales pourraient être discutées. Le pronostic à long terme est principalement lié aux comorbidités associées, notamment l’atrésie de l’œsophage avec fistule et le reflux gastro-œsophagien, qu’il convient de rechercher, évaluer et traiter de façon adaptée. De nouvelles perspectives thérapeutiques endoscopiques ou médicales sur le plan ventilatoire sont à étudier à l’avenir, de même que la chirurgie préventive.