Management of children with differentiated thyroid carcinoma in France
Prise en charge des enfants avec un cancer thyroïdien différencié en France
Abstract
Differentiated thyroid cancers are rare in children and adolescents. Although the prognosis remains excellent, diagnosis is often somewhat delayed and requires expert, multidisciplinary management involving pediatricians, endocrinologists, and endocrine or ENT surgeons. The latest international recommendations from 2022 emphasize the specificities of managing these rare pediatric cancers. Our main objective was to describe the current care pathway for these young patients to standardize and improve practices. In this multicenter study within the national TUTHYREF network, all consecutive patients aged 18 years or younger treated for differentiated thyroid cancer between 2020 and 2023 were included, totaling 93 patients with a mean age at diagnosis of 15.5 years. Diagnosis was made in 30% of cases due to cervical swelling or palpable lymphadenopathy. Pediatric involvement in the care pathway was found in 31% of cases, and surgical management by an adult surgeon was noted in 69% of cases. One hundred percent of patients underwent total thyroidectomy, performed in one or two stages, with 79% having central neck dissection and 44% having lateral neck dissection, followed by radioactive iodine treatment in 97% of cases (median Tg at the time of treatment: 3.43 ng/ml). Histologically, 84% and 9% of the cases were respectively papillary and follicular. Twelve percent of patients presented with synchronous or metachronous distant metastases. Twenty-two percent experienced a recurrence, with 75% of these being locoregional. No iodine-refractory thyroid cancer was identified. Thirty-one percent of patients developed transient hypoparathyroidism, and 5% had permanent hypoparathyroidism. The median follow-up duration was 4 years. Ultimately, the prognosis for pediatric thyroid cancers remains excellent but requires expert and multidisciplinary management to avoid disabling sequelae.
Les cancers thyroïdiens différenciés sont rares chez l'enfant et l'adolescent. Même si le pronostic reste excellent le diagnostic reste souvent un peu tardif et nécessite une prise en charge experte, multidisciplinaire impliquant pédiatres, endocrinologues et chirurgiens endocrinologues ou ORL. Les dernières recommandations internationales de 2022 insistent sur les spécificités de la prise en charge de ces cancers pédiatriques rares. Notre objectif principal était de décrire le parcours de soins actuel de ces jeunes patients afin d'homogénéiser et d'améliorer les pratiques. Dans cette étude multicentrique du réseau national TUTHYREF, tous les patients consécutifs âgés de 18 ans ou moins, pris en charge pour un cancer thyroïdien différencié entre 2020 et 2023 ont été inclus avec un total de 93 patients avec un âge moyen au diagnostic de 15,5 ans. Le diagnostic été fait dans 30% des cas devant une tuméfaction cervicale ou une adénopathie palpable. L'intervention d'un pédiatre dans le parcours de soins a été retrouvée dans 31% des cas ainsi qu'une prise en charge chirurgicale par un chirurgien adulte dans 69% des cas. Cent pour-cent des patients ont eu une thyroïdectomie totale en un ou deux temps, 79% avec un curage central et 44% avec un curage latéral, suivi dans 97% des cas d'un traitement par iode radioactif 131 (Tg médiane au moment de la cure 3,43ng/ml). Histologiquement, 84% 9% étaient respectivement papillaires et folliculaires. Douze pour-cent des patients présentaient des métastases à distances synchrones ou métachrones. Vingt-deux pour-cent ont présenté une récidive, dans 75% des cas elle était locorégionale. Aucun cancer thyroïdien réfractaire à l'iode n'a été identifié. Trente-et-un pour-cent des patients ont présenté une hypoparathyroïdie transitoire et 5% définitive. La durée médiane de suivi était de 4 ans. Au final, le pronostic des cancers thyroïdiens pédiatriques reste excellent mais nécessite une prise en charge experte et multidisciplinaire afin d'éviter les séquelles invalidantes.