La myasthénie auto-immune (MG) est une pathologie rare neurologique responsable d’une fatigabilité musculaire. La physiopathologie de la MG s’articule autour de deux acteurs essentiels : les auto-anticorps pathogènes et le thymus. Ce dernier peut être le siège d’une hyperplasie ou d’un thymome en cas de MG. Le traitement de la MG repose sur un traitement médicamenteux symptomatique et de fond quasi systématique mais également selon les cas sur un traitement chirurgical à but fonctionnel : la thymectomie radicale. Celle-ci est, au fil des années, de plus en plus réalisée par chirurgie robot-assistée. Objectifs : Cette thèse avait pour objectif premier une évaluation des pratiques locales en étudiant l’impact de la thymectomie radicale robot-assistée sur l’évolution des symptômes et traitements chez les patients myasthéniques non porteurs de thymomes (en dehors donc d’un pronostic oncologique). Une revue de la littérature se concentrant sur la prise en charge chirurgicale des patients myasthéniques ainsi que sur les résultats de la thymectomie robot-assistée a été réalisée dans la seconde partie de cette thèse. Ce travail permettra aussi de faire évoluer les requêtes de notre base de données nationale EpiThor pour un travail multicentrique national (Prix 2023 Marc Laskar, SFCTCV) sur la thymectomie et la myasthénie (thymomateuse et non-thymomateuse).
Matériel – Méthodes :
Cette thèse est une étude descriptive rétrospective sur 31 patients à partir d’une base de données prospective (EpiThor) ayant comme objectifs principaux d’observer l’évolution des patients après thymectomie robot-assistée sur la diminution voire la disparition des symptômes de myasthénie évalués par la classification de la MGFA post-opératoire, sur la diminution voire l’arrêt des traitements (symptomatiques et de fond) de la myasthénie chez des patients myasthéniques ne présentant pas de thymome à l’analyse anatomo-pathologique post-opératoire. Les critères d’inclusion sont les patients myasthéniques ayant bénéficié d’une thymectomie robot-assistée, tous stades confondus, qu’elle soit symptomatique ou non.
Résultats :
Nous avons observé une amélioration clinique chez environ 2/3 des patients avec 41.9% des patients asymptomatiques et 9.5% des patients en rémission complète stable aux dernières nouvelles. On note la diminution de posologie des anticholinestérasiques chez 7 patients (22.6%) ainsi que l’arrêt de ceux-ci chez 5 patients (16.1%). On observe également la diminution de la posologie du traitement par corticoïdes chez 7 patients (22.6%) et l’arrêt de ce traitement chez 8 patients (25.8%). De plus, chez les 9 patients prenant encore des immunosuppresseurs aux dernières nouvelles, ceux-ci sont en augmentation chez 2 d’entre eux (6.5%), stables chez 4 patients (12.9%) et en cours de sevrage chez 3 patients (9.7%). Concernant les résultats chirurgicaux, la mortalité à 90 jours, le taux de conversion et le taux de complications per-opératoires est de 0%. La voie gauche était la voie d’abord robot-assistée privilégiée chez 23 patients (74.2%). La durée d’hospitalisation totale est d’environ 3.71 jours, avec 1.06 jour (± 0.57 jour) en moyenne en soins intensifs et 2.65 jours (± 3.86 jours) en moyenne en service de chirurgie thoracique. Il existe au total 7 patients (22.6%) avec des complications postopératoires, dont pour 4 d’entre eux de grade I selon Clavien-Dindo.
Conclusion :
L’évolution des patients myasthéniques après thymectomie radicale robot-assistée est favorable. La thymectomie radicale robot-assistée chez les patients non-thymomateux est une intervention chirurgicale avec une faible morbi-mortalité, en étant aussi efficace que la sternotomie sur la réduction des symptômes et traitements spécifiques de la myasthénie. Elle pourrait également, au cas par cas, apporter des bénéfices à d’autres catégories de patients myasthéniques non formellement incluses dans les recommandations actuelles (forme oculaire, forme juvénile, début tardif). La précocité de la thymectomie après le début de la myasthénie et un stade MGFA pré-opératoire faible de la myasthénie semblent être des éléments essentiels pour l’efficacité de la chirurgie dans l’évolution de la maladie. La thymectomie pourrait être donc un traitement chirurgical à proposer d’emblée dès que la myasthénie non-thymomateuse est diagnostiquée puis équilibrée par le traitement médical.