Caractéristiques et prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique dans une cohorte bicentrique aux Antilles françaises - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Mémoires Année : 2023

Characteristics and management of amyotrophic lateral sclerosis in a bicentric cohort in the french West Indies

Caractéristiques et prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique dans une cohorte bicentrique aux Antilles françaises

Résumé

Background and Purpose : Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a rare neurological disease that leads to motor neuron degeneration and inevitable death. In the French West Indies, a single retrospective study has examined the epidemiological and clinical features of the disease, but to date there are no prospective data on the disease in Guadeloupe or Martinique. At the same time, other neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease have been the subject of research on the involvement of environmental and/or genetic factors specific to these territories. Finally, there are no data on the management of ALS in the West Indies. The aim was to prospectively study the epidemiological data on ALS in the French West Indies, and to describe the clinical, environmental and management characteristics of patients. METHODS : A prospective bicentric descriptive observational cohort study that included all patients over 18 years of age newly diagnosed with ALS between 01/01/2013 and 31/12/2019 with a follow-up period of 36 months. The primary endpoint was incidence and prevalence rates. Secondary endpoints included clinical and prognostic criteria, and assessment of potential risk factors. Results : A total of 51 incident cases of ALS were diagnosed in the French West Indies, corresponding to an incidence of 0.95/100,000 person/year and a prevalence of 3.7/100,000 person. The population was predominantly female (sex ratio 0.76), of Afro-Caribbean origin (76.5%), with a median age at diagnosis of 63 years. Median survival was 3.2 years. The phenotypic distribution included 72% of patients with a spinal onset phenotype, 22% with bulbar onset, and 6% with ALS-Parkinson's. The proportion of patients exposed to industrial toxins (pesticides or solvents) was 50%, 33% to annonaceae, 30% to tobacco and alcohol. At inclusion, 61.5% of patients already had an indication for NIV, 61% had swallowing disorders, and 45% were undernourished, of whom 77% were severely undernourished. Conclusion : For the first time, this prospective bicentric study has provided reliable epidemiological and clinical data on ALS in the French West Indies. Follow-up data, sometimes lacking, in the context of a rapidly severe, disabling and fatal pathology, has prompted us to step up our efforts to harmonize practices and procedures between the multitude of players involved. This study has also raised etiopathogenic questions in the West Indies, namely a possible link between infectious pathogens, toxic exposure and genetic specificities.
Contexte et Objectifs : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique rare, qui entraine une dégénérescence des motoneurones conduisant inéluctablement au décès des patients atteints. Aux Antilles Françaises, une seule étude rétrospective s’est intéressée aux caractéristiques épidémiologiques et cliniques, mais il n’existe pas à ce jour de données prospectives sur la maladie en Guadeloupe ou en Martinique. Parallèlement sur ces îles, d’autres maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson ont fait l’objet de recherches concernant l’implication de facteurs environnementaux et/ou génétiques spécifiques à ces territoires. Enfin, il n’existe pas de données de prise en charge de la SLA sur le territoire Antillais. L’objectif était d’étudier de manière prospective les données épidémiologiques de la SLA aux Antilles françaises, et de décrire les caractéristiques cliniques, environnementales et de prise en charge des patients. Méthodes : Étude de cohorte observationnelle descriptive bicentrique prospective ayant incluse tous les patients âgés de plus de 18 ans nouvellement diagnostiqués d’une SLA entre le 01/01/2013 et le 31/12/2019 avec une période de suivi de 36 mois. Le critère de jugement principal était le taux d’incidence et de prévalence. Les critères de jugement secondaires portaient sur des critères cliniques, pronostiques, et l’évaluation d’éventuels de facteurs de risques. Resultats : Au total, 51 cas incidents de SLA ont été diagnostiqués aux Antilles Françaises correspondant à une incidence de 0,95/100 000 hab/an et une prévalence de 3,7/100 000 habitants. La population était majoritairement féminine (sex-ratio H/F 0,76), d’origine afro-caribéenne (76,5%), avec un âge médian au diagnostic de 63 ans. La médiane de survie était de 3,2 ans. La répartition phénotypique comprenait 72% de patients avec un phénotype à début spinal, 22% à début bulbaire et 6% de SLA-Parkinson. La proportion de patients exposés à des toxiques industriels (pesticides ou solvants) était de 50%, 33% aux annonacée, 30% au tabac et à l’alcool. A l’inclusion, 61,5% des patients avaient déjà une indication de VNI, 61% des troubles de la déglutition, et 45% une dénutrition dont 77% d’entre eux une dénutrition sévère. Conclusion : Cette étude prospective bicentrique a permis pour la première fois d’obtenir des données épidémiologiques et cliniques fiables sur la SLA aux Antilles Françaises. Les données de suivi, parfois manquantes, dans un contexte de pathologie rapidement sévère, handicapante et mortelle, nous poussent à accentuer encore nos efforts dans l’harmonisation des pratiques et procédures entre la multitude d’acteurs impliqués. Cette étude a aussi permis de soulever des questions étiopathogéniques aux Antilles, à savoir un possible lien entre pathogènes infectieux, exposition à des toxiques et spécificités génétiques.
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Citer

Yoann Briend. Caractéristiques et prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique dans une cohorte bicentrique aux Antilles françaises. Alimentation et Nutrition. 2023. ⟨dumas-04805966⟩
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