Les paragangliomes tympano-jugulaires‎ : aspects actuels à propos d'une série de 39 cas

Résumé : Le paragangliome tympano-jugulaire représente la tumeur la plus fréquente de l'oreille moyenne, mais également de l'os temporal après le neurinome de l'acoustique. Si dans la majorité des cas, les paragangliomes sont des tumeurs solitaires et surviennent de façon sporadique, l'existence d'une prédisposition familiale avec un mode de transmission autosomique dominant est reconnue dans 7 à 10% des cas. La multifocalité retrouvée essentiellement au niveau du paraganglion carotidien, doit faire évoquer de principe une forme héréditaire. Une des originalités principales de cette tumeur bénigne est de croître selon des modalités propres qui peuvent parfois faire évoquer une évolution maligne. Cependant, le seul critère actuellement valide de malignité est l'apparition de métastases. La potentialité endocrinienne de ces tumeurs est rare, la plupart du temps noradrénergique avec une incidence de 1 à 3%. Un dosage systématique des dérivés méthoxylés et de l'acide vanyl-mandélique (VMA) sur les urines de 24h est préconisé de façon systématique. À travers notre étude clinique portant sur 39 cas de PTJ, nous avons constaté une population essentiellement féminine, d'âge mûr, présentant la plupart du temps des acouphènes pulsatiles, une surdité, et un examen otoscopique très évocateur sinon suspect. Les autres symptômes étant corrélés à l'extension tumorale. Le diagnostic des PTJ, repose sur un faisceau d'arguments de présomption clinique et surtout radiologique. La TDM, I'IRM, parfois l'artériographie confirment aisément le diagnostic et précisent l'extension tumorale, préalable indispensable à toute décision thérapeutique. Cependant certains diagnostics différentiels, comme l'hémangiopéricytome ou le plasmocytome solitaire de l'os temporal, peuvent à tous les égards faire évoquer un PTJ, et parfois seul l'examen anatomo-pathologique redresse le diagnostic. L'embolisation pré-opératoire des PJ apporte un confort et une qualité d'exérèse chirurgicale incontournable, avec cependant toujours le spectre présent de l'embolisation ectopique cérébrale, inhérente aux caractères complexes de la vascularisation tumorale. Les nouveaux procédés d'embolisation par ponction directe semblent promettre des résultats intéressants. S'il existe un consensus actuel pour le traitement chirurgical des PT de stade A et B de la classification de Fisch, la prise en charge thérapeutique des PJ de stade C fait l'objet d'une dualité affichée entre la radiothérapie et la chirurgie. La première modalité de traitement offre une stabilisation tumorale et une amélioration des symptômes sans réelles complications, la seconde propose une exérèse totale mais parfois grevée de morbidité. Cependant les données concernant, le processus naturel évolutif de cette tumeur après radiothérapie, et le recul significatif de 15 à 20 ans nécessaire pour spéculer sur son efficacité sont encore attendus. Il est par ailleurs démontré que l'irradiation ne constitue pas une barrière contre l'envahissement neuronal. Enfin, le rattrapage chirurgical, possible après radiothérapie est plus périlleux pour la conservation des nerfs crâniens. L'ensemble de ces arguments et l'analyse comparée de notre série avec de celles certains auteurs comme Fisch ou Glasscock et Jackson, nous conduit à proposer une option chirurgicale première pour les PJ avec les restrictions d'une intervention qui nécessite une exérèse du golfe jugulaire, une dissection de l'ACI, une anesthésie générale lourde et des suites opératoires qui peuvent être difficiles.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 1995
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Contributeur : Jean-Hugues Morneau <>
Soumis le : vendredi 15 février 2013 - 18:41:14
Dernière modification le : lundi 29 octobre 2018 - 23:06:45
Document(s) archivé(s) le : dimanche 2 avril 2017 - 01:16:19

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  • HAL Id : dumas-00789133, version 1

Citation

Eric Boulat. Les paragangliomes tympano-jugulaires‎ : aspects actuels à propos d'une série de 39 cas. Médecine humaine et pathologie. 1995. 〈dumas-00789133〉

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